La surélévation congénitale de la scapula ou malformation de Sprengel est une entité rare Le développement embryonnaire de la scapula se fait à partir du tissu mésodermique, ce qui en fait un os d’origine membraneuse. Dès la troisième semaine de gestation, elle se différencie des 4^e, 5^e et 6^e vertèbres cervicales. Entre la neuvième et la douzième semaine, la scapula migre vers la partie caudale jusqu’à sa position normale entre les 2^e et 7^e côtes. Au cours de la migration distale, la forme de la scapula se modifie progressivement au cours de l’embryogénèse : initialement le diamètre horizontal est supérieur au diamètre vertical, puis ce rapport s’inverse progressivement.

La surélévation congénitale de la scapula correspond à une anomalie de migration caudale de celle-ci, qui reste en position haute. Il s’agit d’une malformation régionale, ne se limitant pas à la scapula isolément. La scapula est hypoplasique, plus large que haute et sa portion supra-épineuse présente une incurvation antérieure. Elle est assez fréquemment fixée au rachis cervical par un os surnuméraire, appelé os omovertébral, présent dans 20 à 50 % des cas. Il s’étend du bord médial de la scapula à l’arc dorsal d’une vertèbre cervicale (entre C4 et C7). Il peut être de consistance osseuse, cartilagineuse ou simplement réduit à une simple bande fibreuse. Enfin on retrouve de manière inconstante des anomalies costales ou des malformations vertébrales qui peuvent s’intégrer dans le cadre d’un syndrome de Klippel-Feil (qu’il convient donc de rechercher systématiquement).

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