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Tumeurs du nerf optique - 17/01/12

[21-490-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0335(12)37725-9 
S. Bidot  : Assistant des hôpitaux, ophtalmologiste, C. Clermont-Vignal : Praticien titulaire, ophtalmologiste
Fondation Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La grande majorité des tumeurs du nerf optique est représentée par les gliomes du nerf optique (65 %) suivis des méningiomes de la gaine du nerf optique (35 %). La présentation clinique classique est celle d'un syndrome de masse orbitaire tumoral. Ce syndrome, d'évolution progressive, associe de façon variable une exophtalmie axiale non réductible, l'altération des fonctions visuelles monoculaires, des troubles oculomoteurs, des anomalies papillaires (œdème papillaire, atrophie optique), des plis choriorétiniens et des shunts optociliaires. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen de choix pour le diagnostic de ces tumeurs. Les options thérapeutiques sont la surveillance, la radiothérapie, la chimiothérapie et la chirurgie. Dans la grande majorité des cas, une tumeur bénigne du nerf optique non ou peu symptomatique peut bénéficier d'une simple surveillance. Un traitement plus agressif ne s'envisage que dans les formes évolutives. Le gliome du nerf optique est une pathologie de l'enfant et est fortement associé à une neurofibromatose de type 1. Il représente 4 % des tumeurs orbitaires de l'enfant. Les formes sporadiques sont plus agressives. Le traitement de choix des formes évolutives repose sur la chimiothérapie. À l'inverse, les méningiomes de la gaine du nerf optique sont une pathologie de la femme d'âge moyen et représentent 5 % à 10 % des tumeurs orbitaires de l'adulte. La neurofibromatose de type 2 ainsi que les traitements hormonaux substitutifs ou contraceptifs sont des facteurs de risque connus. Le traitement de choix des formes évolutives repose avant tout sur la radiothérapie. Dans les deux cas, la chirurgie garde encore quelques indications : réalisation d'une biopsie, chirurgie de réduction tumorale en cas de masse trop volumineuse, d'exophtalmie majeure sur un œil non ou peu voyant, ou d'extension intracrânienne avec menace controlatérale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

The vast majority of the optic nerve tumors is represented by the optic nerve gliomas (65%) followed by meningiomas of the optic nerve sheath (35%). The classic clinical presentation is that of an orbital tumor mass syndrome. This syndrome of progressive evolution is associated in a variable way, with an irreducible axial exophtalmia, impaired monocular visual functions, oculomotor disturbances, papillary abnormalities (papilloedema, optic atrophy), chorioretinal folds and optociliary shunts. Magnetic resonance imaging (MRI) is the examination of choice for the diagnosis of these tumors. Treatment options include monitoring, radiotherapy, chemotherapy and surgery. In most cases, a benign tumor of the optic nerve with few or no symptoms can benefit from a simple monitoring. More aggressive treatment is considered only for the progressive forms. The optic nerve glioma is a child disease and is strongly associated with type 1 neurofibromatosis. It represents 4% of orbital tumors in children. The sporadic forms are more aggressive. The treatment of choice of the progressive forms is based on chemotherapy. Inversely, meningiomas of the optic nerve sheath are a disease of middle-aged woman, representing 5% to 10% of orbital tumors in adults. Type 2 neurofibromatosis and hormone replacement therapy or contraceptives are known risk factors. The treatment of choice for progressive forms is based mainly on radiotherapy. In both cases, surgery still has some indications: realisation of a biopsy, tumor reduction surgery in case of voluminous masses, major exophthalmia on one eye with little or no vision, or intracranial extension with contralateral threat.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Exophtalmie, Gliome, Astrocytome pilocytique, Méningiome, Neurofibromatose, Nerf optique

Keywords : Exophtalmos, Glioma, Pilocytic astrocytoma, Meningioma, Neurofibromatosis, Optic nerve


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