La maladie de Kikuchi-Fujimoto ou lymphadénite histiocytaire nécrosante, entité anatomoclinique d'étiologie inconnue, constitue une cause rare et bénigne d'adénopathies cervicales. Elle peut survenir au cours de diverses maladies auto-immunes telle que le lupus érythémateux systémique (LES) ou de diverses pathologies infectieuses.

Nous rapportons dans cette étude trois observations de patientes ayant développé une maladie de Kikuchi avec découverte concomitante d'une connectivite associée : il s'agit d'un LES dans deux cas et d'une connectivite indéterminée dans le troisième cas. L'analyse des données cliniques, histopathologiques et évolutives, comparées à la littérature permet de dégager les principales caractéristiques de cette affection : survenue chez un adulte jeune fréquemment de sexe féminin ; présentation clinique comportant des adénopathies cervicales associées à des signes généraux : fièvre et asthénie. La confirmation du diagnostic est toujours apportée par l'étude histologique ganglionnaire. L'évolution est, généralement, favorable avec guérison spontanée au bout de quelques semaines, parfois influencée par une corticothérapie générale en cas de maladie systémique. Le pronostic reste dominé par la maladie associée.

La maladie de Kikuchi constitue une étiologie relativement rare d'adénopathie chez l'adulte jeune qui peut simuler en tout point un lymphome, une tuberculose ganglionnaire ou une adénite lupique et qui est peut être associée à une maladie auto-immune.

Kikuchi-Fujimotoʼs disease or histiocytic necrotizing lymphadenitis, clinicopathological entity of unknown aetiology, is a rare and benign cause of cervical lymphadenopathies. It can be associated with various auto-immune diseases especially systemic lupus erythematous (SLE) or with some infectious agents.

This report describes a survey of three patients who developed Kikuchiʼs lymphadenitis occurring concomitantly with connective tissue disease: LES in two cases and non determined connective tissue disease in the other case. Comparing the clinical, histopathological and evolutionary findings to the literature allows to identify the main features of this self-limiting disorder: occurrence in young women; clinical presentation with cervical lymphadenopathy in a context of fever and asthenia. The definite diagnosis is usually made through histopathological examination of a lymph node biopsy. Disease course is generally favourable with spontaneous resolution within few weeks. It may be improved with corticosteroid treatment in patients with systemic involvement. Prognosis is related to the associated disease.

Kikuchi-Fujimotoʼs disease is a rare and benign cause of cervical lymphadenopathy that could resemble lymphoma, tuberculosis and may be associated with a characterized systemic disease.