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Manifestations osseuses des mastocytoses - 01/01/99

[14-027-G-20]
Christian de Gennes : Médecin des Hôpitaux
Service de médecine interne (Pr JC Piette), groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13 France

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Résumé

Les mastocytoses osseuses s'intègrent habituellement dans le cadre de mastocytoses systémiques : à ce titre, le pronostic vital peut être mis en jeu par la survenue de malaises paroxystiques (liés à une dégranulation mastocytaire massive pouvant être déclenchée par des agents très divers dont les produits de contraste iodés et certains anesthésiants) ou, à plus long terme, du fait d'une hémopathie associée qu'il importe de rechercher. L'attention est souvent attirée par un urticaire pigmentaire. L'atteinte osseuse, souvent asymptomatique, réalise soit une ostéocondensation diffuse à prédominance axiale ou localisée, soit plus souvent une ostéoporose diffuse d'apparence banale. Le diagnostic est histologique et repose sur la biopsie médullaire qui, préparée avec certaines précautions, montre une augmentation du nombre de mastocytes et la présence de nodules mastocytaires. Le traitement de l'atteinte osseuse, avant tout symptomatique, repose, en cas d'ostéoporose, sur les biphosphonates.

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