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Maladie de Behçet - 01/01/98

[14-206-B-10]
Bertrand Wechsler : Professeur au Collège hospitalier, médecin des Hôpitaux
Lê Thi Huong Du-Boutin : Praticien hospitalier
Service de médecine interne (Pr JC Piette), groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13 France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur
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Résumé

La maladie de Behçet est une vascularite aux aspects divers, notamment cutanés, articulaires, vasculaires, neurologiques et oculaires. Le diagnostic repose sur des critères internationaux où l'expression cutanéomuqueuse est prédominante. Malgré leur caractère imparfait, la sensibilité et la spécificité sont bonnes. L'étiologie reste inconnue et fait intervenir des facteurs génétiques et infectieux. La mortalité est faible. En revanche, la morbibité est importante du fait des risques de cécité et d'invalidité liés à l'atteinte neurologique. Le traitement, essentiellement symptomatique, a amélioré de façon indiscutable le pronostic à long terme. Comme tout traitement symptomatique, il doit être prolongé, voire indéfini, car le sevrage thérapeutique expose aux rechutes. Cela implique une parfaite compréhension des risques spontanés par le médecin traitant et une parfaite observance du patient.

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