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Exostoses solitaires, maladie exostosante et autres exostoses - 01/01/01

[14-724]
François Gouin : Praticien hospitalier, pôle ostéoarticulaire
Guillaume Venet : Chef de clinique-assistant, pôle ostéoarticulaire
Anne Moreau : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier, service d'anatomie pathologique
Centre hospitalier universitaire de Nantes, Hôtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau, 44 093 Nantes cedex 1 France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur
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Résumé

Le terme d'exostose regroupe l'ensemble des formations osseuses développées à la surface de l'os. Des lésions d'origine, d'évolution et d'histogenèse différentes, sont abordées sous cette terminologie. Les ostéochondromes, sont les plus fréquentes des exostoses. Ce sont des hamartomes plus que de vraies tumeurs, qui grossissent pendant la croissance du squelette. Elles sont constituées d'un os trabéculaire en continuité avec l'os porteur et recouvert d'une coiffe cartilagineuse. Leur pronostic est dominé par leurs complications, comme les syndromes compressifs et rarement la dégénérescence sarcomateuse. La maladie exostosante est familiale autosomique dominante, caractérisée par le nombre important d'exostoses, leur risque de dégénérescence important et les troubles de la croissance associés. La dysplasie épiphysaire hémimélique est très proche des ostéochondromes sur le plan anatomopathologique, leur localisation étant en revanche limitée aux épiphyses des os longs et au talus, le plus souvent de façon unilatérale sur une épiphyse. Il ne semble pas exister de risque de dégénérescence sarcomateuse. Enfin, les exostoses sous-ungéales et les proliférations ostéochondrales parostéales (ou maladie de Nora) sont d'origine discutée, tumorale ou traumatique, volontiers localisées aux pieds et aux mains, parfois aux os longs. Elles sont toujours bénignes.



Mots-clés : exostose, maladie exostosante, dysplasie épiphysaire hémimélique, lésion de Nora, exostose sous-ungéale

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