Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur

Résumé

Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse primitive maligne, qui atteint préférentiellement l'enfant et l'adolescent. Elle est caractérisée par des amas denses de petites cellules rondes en nappes, sans différenciation tissulaire. Le sarcome d'Ewing fait partie de la famille des tumeurs neuroectodermiques, qui présentent une translocation 11-22 (ou équivalente), caractéristique. Il peut atteindre tous les os du squelette, et plus rarement se développer exclusivement dans les parties molles. Radiographiquement, c'est une lésion lytique, d'aspect agressif, avec un développement souvent important dans les parties molles, bien visible en imagerie par résonance magnétique. En l'absence de traitement, l'évolution fatale est habituellement rapide, avec apparition de métastases à distance, pulmonaires ou osseuses. Le traitement actuel repose sur l'association d'une chimiothérapie et d'un traitement local, au mieux chirurgical, parfois radiothérapique. Les deux principaux facteurs pronostiques sont l'existence de métastases initiales et la réponse à la chimiothérapie. La probabilité de survie sans récidive à 5 ans est, avec les traitements actuels, de 70 % dans les formes localisées et de 30 % dans les formes métastatiques. Les protocoles les plus récents tentent, grâce à des chimiothérapies à hautes doses avec greffe de cellules souches périphériques, d'améliorer ces résultats dans les formes de mauvais pronostic. Les progrès de la biologie moléculaire peuvent faire espérer de nouveaux traitements dans l'avenir.

Mots-clés : sarcome d'Ewing, tumeur osseuse maligne, chimiothérapie, radiothérapie, résection en bloc, translocation, biologie moléculaire, tumeur neuroectodermique

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