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Maladie amniotique - 01/01/98

[15-200-B-10]
Jean-Michel Clavert : Professeur de chirurgie infantile
Antoine Hamel : Interne des hôpitaux de Nantes
Service de chirurgie infantile, unité d'orthopédie pédiatrique, centre hospitalier universitaire de Strasbourg, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67098  Strasbourg cedex,  France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur
et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

La maladie amniotique se caractérise par l'association d'un grand nombre d'anomalies d'un foetus issu d'un oeuf présentant des annexes anormales. Deux anomalies sont pathognomoniques de l'affection : la bride amniotique et le sillon congénital. Les autres anomalies du nouveau-né sont des amputations de doigts, d'orteils ou de segments de membres, des acrosyndactylies, des pieds bots, des fentes labiopalatines souvent atypiques, des ulcérations du cuir chevelu. L'amnios présente des perforations, voire des ruptures complètes avec gestation extramembraneuse. Le placenta présente des signes d'inflammation chronique. La maladie amniotique conduit souvent à un avortement spontané avec un foetus présentant des lésions plus importantes comme une exencéphalie ou une anencéphalie. La pathogénie de cette affection n'est pas encore complètement élucidée, mais de nombreux arguments vont dans le sens de la destruction des cellules superficielles de l'embryon et de ses annexes. L'agent agressif n'a pas encore été identifié. Le diagnostic échographique précoce d'une amputation, d'une bride, d'une fente labiofaciale conduisant au diagnostic de maladie amniotique justifie la réalisation d'une ponction amniotique à la recherche de l'agent destructeur.

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