Up until now, there has been little description of the test exercises carried out in patients with neuromuscular diseases. However, prescription of physical therapy by exercise requires rigorous individualized assessment of the patient's physical endurance parameters.

To describe exercise tolerance and external limitation factors in a sample group of adult patients suffering from neuromuscular diseases.

A descriptive retrospective study of exercise tests realized at the Reims university hospital for patients divided into three groups according to their pathologies: CMT hereditary neuropathies, muscular dystrophies, metabolic myopathies.

Forty-four (44) tests were analyzed. Cessation was occasioned on 63.6% of the cases by muscular symptomatology, with no possibility of maintaining the cycling frequency in 29.5% of the overall population. Insufficient lung volume recruitment was involved in 61.4% of the patients, final oxygen pulse (VO₂/heart rate) was 80% lower than the theoretical pulse in 50% of the patients, and there existed an early first ventilatory threshold in 54.5% of the cases. Peripheral deconditioning was highly severe in 18% of the population and significantly greater in the subjects suffering from dystrophies (VT1 at 31% of the maximum theoretical O₂, P<0.001).

The main limitation factor in exercise tests is peripheral. Ventilatory and cardiovascular limitations can nonetheless be added on; while they are absent when the patient is at rest, they are unmasked in effort situations. Exercise tests could be of great interest in screening and managing the relevant pathologies. Multicenter studies on homogeneous populations could facilitate definition of the procedures specific to exercise tests for patients suffuring from neuromuscular diseases.

Les procédures et résultats des épreuves d’effort réalisées chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires sont peu décrits. Pourtant, la prescription des thérapies physiques par l’exercice nécessite une évaluation rigoureuse et individualisée des paramètres de tolérance aux efforts.

Décrire la tolérance et les facteurs limitants aux efforts dans un échantillon de patients adultes atteints de maladie neuromusculaire.

Étude rétrospective descriptive d’épreuves d’exercice musculaire prescrites au CHU de Reims chez des patients classés en trois groupes selon leur pathologie : neuropathies génétiques-CMT, dystrophies musculaires, myopathies métaboliques.

Quarante-quatre épreuves sont analysées. L’arrêt est motivé par une symptomatologie musculaire dans 63,6 % des cas, avec une impossibilité de maintien de fréquence de pédalage dans 29,5 % de l’échantillon total. Un défaut de recrutement des volumes pulmonaires intéresse 61,4 % des patients, le pouls d’O₂ final (VO₂/FC), est inférieur à 80 % de la théorique pour 50 % des patients et il existe un premier seuil ventilatoire précoce dans 54,5 % des cas. Le déconditionnement périphérique était très sévère pour 18 % de l’échantillon et significativement plus important chez les sujets atteints de dystrophies (SV1 à 31 % de la VO₂ maximale théorique, p<0,001).

Le facteur limitant principal d’une épreuve d’exercice est périphérique. Néanmoins, des limitations ventilatoires et cardiovasculaire peuvent s’y associer particulièrement dans les cas de dystrophie musculaire ; absentes au repos, elles sont démasquées à l’effort. L’épreuve d’exercice musculaire pourrait avoir un rôle dans le dépistage et la prise en charge de ces atteintes. La réalisation d’études multicentriques sur des échantillons homogènes permettrait de définir des procédures spécifiques d’épreuves d’exercice.