La maladie de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire (MHNPL), antérieurement appelée paragranulome de Poppema et Lennert, est une entité rare, actuellement reconnue comme distincte de la maladie de Hodgkin classique (MHC). Elle correspond à un lymphome B indolent dérivé d’une cellule B du centre germinatif et peut ressembler morphologiquement et phénotypiquement à la maladie de Hodgkin classique riche en lymphocytes (MHC-RL) ou au lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T et/ou en histiocytes (LBGCRT/H). La distinction entre ces trois pathologies rares est difficile mais nécessaire car leur traitement et leur pronostic sont différents. La MHNPL est caractérisée par une prolifération de cellules tumorales de type « pop-corn » CD20+ CD30- CD15- EMA+ Bcl6+ dispersées sur un fond cellulaire constitué principalement de petits lymphocytes B agencés en nodules. Dans la MHC-RL, la prolifération est faite de cellules tumorales de type Reed Sternberg ou Hodgkin CD20+/– CD30+ CD15+/– EMA- Bcl6+/– dispersées sur un fond de petits lymphocytes T CD3+. Enfin, le LBGCRT/H est un lymphome agressif constitué d’une prolifération de cellules tumorales polymorphes CD20+ CD30- CD15– EMA+/– Bcl6+/– dispersées sur un fond de petits lymphocytes T et d’histiocytes. Le virus Epstein Barr est mis en évidence dans les cellules tumorales de la moitié des cas de MHC-RL, mais ne l’est jamais dans la MHNPL. Il est rarement mis en évidence dans les LBGCRT/H. De nouveaux marqueurs tels que les facteurs de transcription BOB1, PU-1, BSAP et l’IRF4 pourraient dans l’avenir être une aide supplémentaire au diagnostic différentiel.

Nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s disease (NLPHD), previously called nodular paragranuloma, is a rare entity recognized as a clinico-pathological entity distinct from classic Hodgkin’s lymphoma. It is an indolent B cell lymphoma derived from a germinal center cell. NLPHD may closely resemble lymphocyte-rich classic Hodgkin’s disease (LR-CHD) or T-cell or histiocyte-rich large B-cell lymphoma (TCRLBCL). A reproducible distinction between these entities is difficult but the classification is prognostically relevant. NLPHD is characterized by neoplastic « popcorn » cells CD20+ CD30- CD15- EMA+ Bcl6+ scattered within a nodular background predominantly composed of small B lymphocytes. LR-CHD neoplastic proliferation is composed of CD20+/– CD30+ CD15+/– EMA- Bcl6+/– Reed Sternberg or Hodgkin’s cells, scattered within numerous CD3+ T cells. TCRLBCL is an agressive lymphoma composed of CD20+ CD30- CD15- EMA+/– Bcl6+/– polymorphic neoplastic cells, scattered within a mixture of CD3+ T cells and histiocytes. Epstein Barr virus is detectable within half cases of LR-CHD, but never in NLPHD and rarely in TCRLBCL. The transcription factors BOB1, PU-1, BSAP and IRF4 are new markers that could be useful for differential diagnosis.