Neuro-ophtalmologie

Patient présentant une diplopie horizontale. L'examen de la motilité oculaire met en évidence une franche limitation d'abduction de l'oeil droit et un ptosis droit.

Patient présentant une diplopie horizontale. L'examen de la motilité oculaire ne met pas en évidence de limitation oculaire. L'examen sous écran montre une déviation de l'oeil droit en dedans se manifestant par une reprise de fixation en dehors, témoignant d'un déficit discret d'abduction de l'oeil droit.

La patiente présente un ptosis, un strabisme externe, une paralysie d'adduction, d'élévation et d'abaissement ainsi qu'une mydriase non réactive à la lumière.

Le patient présente une paralysie d'adduction de l'oeil gauche dans le regard à droite, avec un nystagmus de l'oeil droit (abducteur). L'adduction de l'oeil gauche est cependant préservée en convergence, témoignant de l'atteinte centrale internucléaire.

L'ophtalmoplégie internucléaire se manifeste par une paralysie (et/ou un ralentissement) de l'adduction et un nystagmus de l'oeil abducteur dans les mouvements de version, avec préservation de l'amplitude d'adduction en convergence. Comme ici, l'ophtalmoplégie internucléaire peut être bilatérale et est plus facile à mettre en évidence sur l'examen des saccades en version.

Le syndrome nucléaire du VI (ici à gauche) est une paralysie de l'abduction d'un oeil et de l'adduction de l'autre oeil à tous les modes (saccades et réflexe oculocéphalique) avec préservation de la convergence.

Le syndrome un et demi de Fisher est une paralysie de la latéralité oculaire dans un sens et une paralysie de l'adduction dans l'autre sens. Il s'agit ici d'un syndrome latéralisé à gauche. Comme pour l'ophtalmoplégie internucléaire et le syndrome nucléaire du noyau abducens, la convergence est préservée.

Dans le syndrome supranucléaire horizontal (ici à gauche), la paralysie dite supranucléaire ne touche que les saccades avec un respect de la poursuite oculaire et du réflexe oculocéphalique, ainsi que de la convergence.

Les saccades vers la droite sont hypermétriques, vers la gauche hypométriques et les saccades verticales sont déviées vers la droite.

Il s'agit d'un patient présentant une ataxie cérébelleuse avec apraxie oculomotrice de type II. Le tableau peut prêter à confusion, mais ne correspond pas à un ralentissement saccadique.

Le syndrome nucléaire du noyau oculomoteur (ici gauche) se manifeste le plus souvent par une atteinte du nerf oculomoteur sur un oeil (avec absence d'élévation, d'abaissement, d'adduction, et présence d'un ptosis et d'une mydriase) et une paralysie isolée de l'élévation de l'autre côté (avec abaissement tonique permanent de cet oeil).

Les saccades vers le haut et vers le bas sont absentes ; il existe un respect partiel de la poursuite vers le bas et un respect du réflexe oculocéphalique haut et bas.

L'élévation prolongée des yeux entraîne un spasme du releveur de la paupière qui disparaît progressivement. L'adduction prolongée de l'oeil gauche entraîne un spasme du muscle droit médial avec ésotropie qui disparaît progressivement.

Chez ce patient avec un syndrome vestibulaire périphérique gauche très récent, le nystagmus horizonto-rotatoire battant à droite est essentiellement observé dans le regard à droite et ne s'inverse pas dans le regard gauche.

Chez cette patiente présentant un syndrome cochléovestibulaire évoluant de manière chronique depuis 15 ans, l'observation d'un nystagmus changeant de direction en fonction de la direction du regard, dysconjugué et dissocié, visible en dehors de toute crise vertigineuse, témoigne d'un processus vestibulaire central.

Le nystagmus battant vers le bas est habituellement présent dans le regard primaire, mais est plus facilement visible dans les regards latéraux, vers le bas ou en convergence.

Le nystagmus battant vers le haut en position primaire du regard est accentué dans le regard vers le haut mais n'est pas modifié dans les regards latéraux. Il peut également être influencé par les positions de la tête, et notamment être supprimé en décubitus dorsal.

Le nystagmus alternant périodique est un nystagmus central rare, horizontal, présent en position primaire du regard, qui change de sens environ toutes les 2 minutes.

Le nystagmus à bascule est une forme rare de nystagmus central pendulaire, composé d'un cycle d'élévation et d'intorsion d'un oeil et de dépression et d'extorsion synchrone de l'autre oeil ; ce cycle est suivi d'un autre, inverse.

Le nystagmus du regard excentré est un nystagmus battant dans la direction du regard, ici à droite dans le regard droit et à gauche dans le regard gauche.

Un nystagmus pendulaire se manifeste par une oscillation oculaire régulière des globes oculaires, constituée de phases lentes. Dans la sclérose en plaques, il est rapide, aux alentours de 4 Hz, peu ample, le plus souvent conjugué et horizontal.

Un nystagmus pendulaire se manifeste par une oscillation oculaire régulière des globes oculaires, constituée de phases lentes. Dans le tremblement oculopalatin, il est de faible fréquence (1 à 2 Hz), de grande amplitude et assez irrégulier.

Le nystagmus retractorius se caractérise par des secousses oculaires en adduction avec rétraction des globes volontiers déclenchée par les tentatives de convergence.

Cette patiente présente des intrusions saccadiques par paire de saccades en aller-retour sans intervalle intersaccadique réalisant des doubles pulsations saccadiques et un nystagmus pendulaire horizontal de haute fréquence et de faible amplitude.

L'opsoclonus correspond à des bouffées d'oscillations saccadiques dans toutes les directions. Elles surviennent de manière intermittente et sont induites par des changements d'orientation de l'oeil le plus souvent, ici plus facilement dans le regard vers le haut.

La myokimie de l'oblique supérieur est un trouble oculomoteur rare caractérisé par un tremblement paroxystique d'un oeil se manifestant par des oscillopsies monoculaires. Chez ce patient, elle est à droite et exceptionnellement durable. Le mouvement apparaît en torsion et est mieux visible sur les vaisseaux épiscléraux.

Il se pratique en demandant au patient de fixer une cible (le nez de l'examinateur) pendant que l'examinateur imprime une rotation rapide inférieure à 30° de la tête. Si le réflexe vestibulo-oculaire ne fonctionne pas normalement, l'examinateur note une saccade de refixation de la cible après le mouvement de la tête, comme chez ce patient lors des impulsions vers la gauche.

L'apparition d'un nystagmus horizonto-rotatoire battant à droite uniquement observé à l'arrêt du head shaking test témoigne chez cette patiente d'un syndrome vestibulaire périphérique gauche ancien.