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Atteinte respiratoire précoce chez les nourrissons atteints de mucoviscidose. Outils de diagnostic et pistes pour la prise en charge - 08/03/16

Doi : 10.1016/j.rmr.2015.06.017 
P. Reix a, , S. Matecki b, M. Fayon c
a UMR5558, centre de référence de la mucoviscidose, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France 
b Unité d’exploration fonctionnelle pédiatrique, Inserm 1046, université de Montpellier I, CHU de Montpellier, 371, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex 5, France 
c Centre de ressources de compétences pédiatriques de la mucoviscidose, centre d’investigation clinique (CIC 0005), hôpital Pellegrin-Enfants, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France 

Auteur correspondant. Centre de référence de la mucoviscidose, CRCM pédiatrique, hôpital Femme-Mère-Enfant, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France.

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Résumé

Longtemps considérée comme cliniquement normale à la naissance, les données actuelles montrent que l’atteinte respiratoire fonctionnelle et structurale s’installe précocement chez les nourrissons atteints de mucoviscidose. Les modèles animaux développés dans les années 2000 ont montré l’étroitesse des voies aériennes dès la naissance, associée à des phénomènes inflammatoires et infectieux. Les données issues des cohortes de nourrissons dépistés pour la mucoviscidose montrent que 25 % d’entre eux, bien qu’asymptomatiques et suivis dans des centres spécialisés, ont des anomalies fonctionnelles respiratoires dès 3mois de vie. Sur le plan structural, des dilatations des bronches sont retrouvées au même âge chez 28 % des enfants, un trappage aérique chez 68 %. La présence d’élastase des polynucléaires neutrophiles à 3mois dans le lavage broncho-alvéolaire triple le risque de survenue de dilatations des bronches à 3ans. Les outils actuellement disponibles (exploration fonctionnelle du nourrisson par technique de la jaquette, mesure de l’inhomogénéité de ventilation par rinçage à l’azote, imagerie par scanner thoracique en volume contrôlé, imagerie par résonance magnétique fonctionnelle) devraient faciliter, dans un avenir proche, la mise en place d’essais cliniques interventionnels précoces. La place de ces outils en pratique clinique quotidienne et la capacité des interventions précoces à modifier l’histoire de la maladie restent à préciser.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The lungs of infants with cystic fibrosis (CF) have been considered to be normal at birth. However, recent data indicates that this is unlikely to be true in most cases. Animal CF-models developed in the early 2000s have shown that constitutional airway narrowing may be present at birth, and is associated with both functional and structural abnormalities. Longitudinal birth cohort studies have shown that 25 % of CF infants followed in specialized centers, while being asymptomatic, showed decreased lung function at 3months of age. Air trapping was present in 68 % and bronchiectasis in 28 % of patients at the same age. The presence of neutrophil elastase in the bronchoalveolar lavage at 3months of age tripled the risk of bronchiectasis at the age of 3years. Currently available tools such as infant pulmonary function tests (both the jacket and multiple breath washout) as well as high-resolution volume controlled chest-computed tomography or functional magnetic resonance imaging will facilitate early intervention trials in the very near future. The role of such tools for the routine follow-up of patients, and the ability of early therapeutic interventions to alter the natural history of CF-lung disease should soon be established.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mucoviscidose, Nourrisson, Scanner, Fonction respiratoire

Keywords : Cystic fibrosis, Infant, Computed tomography, Lung function


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Vol 33 - N° 2

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