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Tumeur pulmonaire maligne de type rhabdoïde - 14/11/16

Doi : 10.1016/j.rmr.2015.09.011 
M. Zysman a, , C. Clement-Duchene a, C. Bastien b, P. Vaillant a, Y. Martinet a
a Service de pneumologie, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 

Auteur correspondant. Service de pneumologie, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, rue du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France.

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Résumé

Introduction

Les tumeurs rhabdoïdes se développent le plus souvent aux dépends du rein et habituellement chez des sujets de moins de 10ans. Cependant, de rares cas de localisation pulmonaire ont été décrits, notamment chez de jeunes adultes.

Observation

Un homme âgé de 26ans, fumeur, présentait une masse pulmonaire apicale droite, associée à un syndrome de Pancoast-Tobias et compliquée d’hémoptysies. Simultanément, était découvert une masse de la cuisse gauche et du cuir chevelu. Les prélèvements histologiques réalisés au niveau de ces trois localisations étaient en faveur d’un carcinome indifférencié. En l’absence d’expression de integrase interactor 1 au niveau nucléaire, et devant l’aspect immuno-histochimique compatible, le diagnostic de tumeur rhabdoïde était alors posé. L’évolution confirmait cette hypothèse devant un temps de doublement inférieur à six semaines avec développement de métastases multiples conduisant au décès du patient, trois mois seulement après le diagnostic.

Conclusion

L’absence d’expression de integrase interactor 1 doit faire évoquer le diagnostic de tumeur rhabdoïde, surtout lors de développement atypique et d’évolution rapide. Le pronostic de ces tumeurs reste défavorable et les possibilités thérapeutiques restreintes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Rhabdoid tumours usually develop in brain and spinal cord or kidney; they are highly malignant neoplasms that typically arise in infancy and early childhood. However, rare cases of pulmonary localization have been described, particularly among young adults.

Case report

A 26-year-old man, smoker, had a right apical lung mass associated with a Pancoast syndrome leading to haemoptysis. There was also a tumour of the left thigh and scalp. Histological samples taken at these three locations were in favour of an undifferentiated carcinoma. The lack of nuclear integrase interactor 1 expression, and immunohistochemical appearance supported the diagnosis of rhabdoid tumour. Despite treatment, unfavourable progression confirmed this hypothesis, doubling time was less than six weeks with development of multiple metastases resulted in death within only three months after diagnosis.

Conclusion

The lack of expression of integrase interactor 1 should suggest the diagnosis of rhabdoid tumour, especially when there is quick progression. The prognosis of these tumours remains poor and therapeutic options are limited.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tumeur rhabdoïde, Integrase interactor 1, Tumeurs pulmonaires rares

Keywords : Rhabdoid tumour, Integrase interactor 1, Rare lung tumors


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Vol 33 - N° 9

P. 808-811 - novembre 2016 Retour au numéro
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