L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication fréquente des maladies respiratoires chroniques sévères, sans bénéfice prouvé des traitements spécifiques utilisés dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Notre hypothèse était que l’HTP du groupe 3 serait associée à une présentation initiale et un pronostic plus sévères que l’HTAP (Fig. 1).

Nous avons analysé de manière rétrospective tous les patients incidents avec une HTP pré-capillaire inclus dans le registre national entre 2006 et 2014 par un centre de compétences régional. Les patients appartenant aux groupes 4 et 5 ont été exclus. Nous avons comparé les caractéristiques cliniques, fonctionnelles et hémodynamiques ainsi que la survie entre les groupes 1 et 3.

Au total, 273 patients ont été analysés (âge médian 68ans), dont 164 patients (60,1 %) du groupe 1 et 109 (39,9 %) du groupe 3. Les patients du groupe 3 étaient plus âgés (72 vs. 65ans), plus fréquemment de sexe masculin (ratio F/M 0,14 vs. 1,4), et avaient une classe NYHA plus altérée que ceux du groupe 1 (82,6 % en classe III–IV vs. 46,9 %). Sur le plan fonctionnel, ils avaient des valeurs significativement plus basses de TM6 (222 vs. 320m), CVF (78 vs. 91 %), CPT (78 vs. 88 %), VEMS (62 vs. 81 %) et de KCO (35 vs. 64 %). Sur le plan hémodynamique, les patients du groupe 3 avaient des valeurs de PAPm (41 vs. 38mm Hg) et de RVP (9,7 vs. 8,5UW) significativement supérieures à celles du groupe 1 et des valeurs d’IC (2,4 vs 2,6 L/min/m²) et de SvO₂ (61 vs. 66 %) significativement plus basses. Un traitement spécifique de la maladie vasculaire pulmonaire était moins souvent utilisé chez les patients du groupe 3. La survie des patients du groupe 3 (37,3 % à 5ans) était significativement inférieure à celle des patients du groupe 1 (66 % à 5ans).

Les patients du groupe 3 d’HTP sont plus âgés, ont des caractéristiques cliniques, fonctionnelles et hémodynamiques plus altérées, et un moins bon pronostic que les patients atteints d’HTAP.