Grâce à l’amélioration de leur prise en charge, certains patients atteints de mucoviscidose atteignent désormais l’adolescence avec une spirométrie normale. Néanmoins, certains d’entre eux ont une atteinte bronchique distale, de distribution hétérogène, qu’il est possible d’identifier grâce à la mesure de l’indice de clairance pulmonaire ou « LCI ». Dans la mucoviscidose, un LCI élevé est associé à un plus mauvais ressenti de la maladie évalué par le CF questionnaire-revised (CFQ-R). Les conséquences de l’atteinte bronchique distale sur la fonction pulmonaire à l’exercice ne sont pas connues.

Dans ce travail exploratoire, 12 patients atteints de mucoviscidose âgés de 12 à 18ans, tous avec un VEMS normal (>limite inférieure de la normale ; équations GLI 2012) ont été étudiés. Le questionnaire CFQ-R a été renseigné. Le LCI a été mesuré par rinçage de l’azote. Les patients ont été considérés comme ayant une ventilation homogène si leur LCI était inférieur à la limite supérieure de la normale (LSN) et une ventilation inhomogène si LCI>LSN. Une épreuve d’effort incrémentale maximale sur cycloergomètre avec une mesure continue des gaz inspirés et expirés, et mesure itérative de la capacité inspiratoire (IC), du score de Borg et des gaz du sang a été réalisée.

Six patients avaient une ventilation homogène et 6 une ventilation inhomogène. La composante « respiratoire » du CRQ était plus altérée dans le groupe avec ventilation inhomogène. Les patients des deux groupes avaient des capacités aérobies et des puissances maximales similaires (V’O₂ au pic d’exercice : 100±13 % et 99±15 % des valeurs prédites [% pred], p=0,92 ; puissance au pic d’exercice : 80±11 et 86±14 % pred, p=0,76 dans les groupes avec ventilation homogène et inhomogène, respectivement). Un seul patient (avec ventilation inhomogène) a développé une distension dynamique. Néanmoins, les patients avec ventilation inhomogène avaient un score de Borg plus élevé au pic de l’effort que ceux avec LCI normal (9,0±0,9 vs. 6,8±1,9 ; p=0,04). De plus, la différence alvéolo-artérielle en oxygène au pic de l’effort était significativement plus élevée chez les patients avec LCI élevé (17,1±3,3 vs. 10,1±2,8mmHg, p=0,01).

En plus d’avoir un impact sur le CFQ-R, la présence d’une ventilation pulmonaire inhomogène mesurée par le LCI est associée à une dyspnée plus intense et à des anomalies des échanges gazeux lors de l’exercice chez des adolescents avec VEMS normal.