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Intérêt de l’index de clairance pulmonaire dans les formes frontières de mucoviscidose - 11/01/17

Doi : 10.1016/j.rmr.2016.10.071 
C. Fontaine-Delaruelle 1, , I. Durieu 2, P. Reix 3
1 Service de pneumologie CHLS, Pierre-Bénite, France 
2 CRCM, service de médecine interne CHLS, Pierre-Bénite, France 
3 CRCM pédiatrique, service de pneumologie pédiatrique HFME, Bron, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La mucoviscidose (MV) est une maladie autosomique récessive faisant l’objet d’un dépistage néonatal en France. Il existe des formes frontières de MV : chez l’adulte, il s’agit de patients présentant un symptôme évocateur mais ne répondant pas à l’ensemble des critères diagnostics habituels ; chez l’enfant, il s’agit le plus souvent de diagnostic incertain à l’issu du dépistage néonatal. L’index de clairance pulmonaire (ICP) mesuré par rinçage de l’azote en cycles multiples permet d’analyser l’inhomogénéité de ventilation pulmonaire et donc de détecter de manière sensible une atteinte pulmonaire débutante. L’objectif de notre étude est de rechercher des anomalies des petites voies aériennes par l’ICP chez des patients enfants et adultes présentant des formes frontières de MV. Les objectifs secondaires sont d’étudier la corrélation de l’ICP avec des paramètres cliniques et spirométriques et de comparer la valeur de l’ICP chez des patients présentant des formes frontières et typiques.

Méthodes

Il s’agit d’une étude monocentrique observationnelle. À Lyon, le bilan annuel des patients atteints de forme frontière de MV comprend actuellement une mesure de l’ICP. L’ensemble des patients atteints de formes typiques ou frontières de MV du Centre de ressource et de compétence de la mucoviscidose (CRCM) de Lyon enfants et adultes ayant réalisé une mesure d’ICP au cours d’un bilan ont été inclus. Pour le groupe « formes typiques », seuls des patients avec un volume expiré maximum seconde (VEMS)>80 % ont été inclus.

Résultats

Quarante-sept patients (9 « formes frontières » et 38 « formes typiques ») ont été inclus du 1er novembre 2015 au 13 mai 2016. Un patient sur les 9 atteints d’une forme frontière de MV a une valeur pathologique d’ICP (>7,54). L’ICP est plus bas chez les patients du groupe « formes frontières » comparé au groupe « formes typiques », leurs moyennes (±écart-type) sont respectivement de 6,79 (±0,76) et de 9,43 (±2,48) (p<0,0001). L’ICP est corrélé avec le VEMS (coefficient de Spearman : –0,35 ; p=0,016).

Conclusion

En conclusion, notre étude est la première à mesurer l’index de clairance pulmonaire (ICP) chez des patients porteurs de formes frontières de MV. Dans cette population, l’ICP est plus bas que celui des formes typiques. Ces résultats préliminaires suggèrent que les formes frontières de MV ne présentent pas d’atteinte pulmonaire infra-clinique.

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Vol 34 - N° S

P. A35 - janvier 2017 Retour au numéro
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