Les maladies pulmonaires chroniques post-tabagiques (BPCO et emphysème) ont une prévalence importante et sont fréquemment associées à une hypertension pulmonaire (HTP) légère à modérée. Dans certains cas, ces maladies s’accompagnent d’une HTP sévère. L’objectif de notre étude était de décrire la population de patients atteints d’HTP sévère associée aux maladies pulmonaires chroniques post-tabagiques bronchiques ou emphysémateuses.

Nous avons étudié rétrospectivement les patients du groupe 3.1 de la classification des HTP (maladies pulmonaires chroniques obstructives), issus de registre national français des HTP entre 2005 et 2016, et plus particulièrement leurs caractéristiques cliniques, fonctionnelles respiratoires, hémodynamiques, leur survie ainsi que l’effet des traitements spécifiques de l’HTAP (inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 et antagonistes des récepteurs de l’endothéline) sur l’hématose, le cathétérisme cardiaque droit et le test de marche de 6minutes (TM6). Nous avons également pratiqué une analyse tomodensitométrique pour ces patients avec quantification de l’emphysème et des vaisseaux pulmonaires de petits calibres.

Cinquante-cinq patients ont été inclus dans l’étude. Il y avait 82 % d’hommes pour un âge moyen de 66 ans. Le VEMS moyen était de 66 % théorique. Ces patients présentaient une HTP sévère (PAPm moyenne=46mmHg et IC moyen=2,31L/min/m²). Les traitements spécifiques de l’HTAP entraînaient une amélioration modeste de l’index cardiaque et du TM6, au prix d’une dégradation nette de l’hématose, souvent à l’origine d’un arrêt de traitement. Ces traitements n’étaient pas associés à une meilleure survie. La médiane de survie était de 40 mois et un VEMS>80 % théorique était associé à un mauvais pronostic. Ce sous-groupe de patients avec un VEMS>80 % théorique présentait une médiane de survie de 20 mois contre 47 mois pour les patients avec VEMS<80 % théorique. Cette population était hétérogène en termes d’emphysème et de vaisseaux pulmonaires en tomodensitométrie, sans différence significative retrouvée entre les deux groupes.

Les patients atteints d’HTP sévère associée à une maladie pulmonaire chronique post-tabagique ont un pronostic sombre et ne bénéficient pas des traitements spécifiques de l’HTAP. Il existe un sous-groupe de patients fumeurs avec un trouble ventilatoire obstructif absent ou léger qui présentent une HTP plus sévère et un pronostic plus sombre, sans phénotype scanographique particulier décelable.