Colibri-PID (www.colibri-pneumo.fr/) est un outil de consultation inspiré de la pratique clinique, dont le but est de faciliter le cheminement diagnostique et le suivi des patients atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse. Après 2 ans et 4 mois d’utilisation, nous avons voulu comparer les patients avec un diagnostic de FPI (incluant le syndrome emphysème-fibrose) aux patients d’autres étiologies présentant des signes prédominants de fibrose au scanner.

Sur les 1227 dossiers inclus entre mai 2015 et août 2017, 903 (73,5 %) avaient un diagnostic validé. Parmi les 903 patients avec un diagnostic validé, 467 présentaient des signes de fibrose au scanner, et parmi eux 250 avaient une FPI dont, 10 avec un syndrome emphysème-fibrose. Les 217 autres patients présentant des signes de fibrose au scanner étaient majoritairement atteints d’une connectivite (29 %), d’une maladie professionnelle (8 %), d’une PINS (7 %), d’une PHS (8 %), d’une sarcoïdose (8 %) ou d’une PID médicamenteuse (5 %). On retrouvait également une proportion importante de PI inclassable (18 %) et de patients pour lesquels plusieurs diagnostics étaient retenus, en attendant de pouvoir déterminer le diagnostic formel (9 %).

Tableau 1.

Les fibroses non-FPI semblent avoir un retentissement fonctionnel et symptomatique comparable aux patients atteints de FPI, avec autant de comorbidités malgré une moyenne d’âge plus faible.