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Évolution respiratoire à 10 ans d’une cohorte pédiatrique allogreffé de moelle - 31/01/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2017.10.070 
S. L’Excellent 1, A. Denjean 2, J.-H. Dalle 3, V. Houdouin 4,
1 SAU, hôpital Necker-Enfants-Malades, Paris, France 
2 Service des explorations fonctionelles, hôpital Robert-Debrè, Paris, France 
3 Service d’hematologie pédiatrique, hôpital Robert-Debrè, Paris, France 
4 Service des maladies digestives et respiratoires de l’enfant, hôpital Robert-Debrè, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Avec l’amélioration de la prise en charge à court et à long terme des enfants allogreffés, la question du devenir respiratoire à l’adolescence et au cours de leur vie d’adulte se pose. La prévalence d’anomalies d’EFR à long terme, à plus de 9 ans d’une allogreffe varie entre 55 % et 64 % selon les études. Le syndrome de bronchiolite oblitérante est le plus souvent décrit. Chez l’enfant la prévalence varie selon les études entre 4,5 et 19 %. Cette étude a pour objectif d’évaluer la fonction respiratoire et les symptômes des enfants allogreffés entre 2000 et 2004.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant tous les patients ayant eu une allogreffe de moelle entre 2000 et 2004 à l’hôpital Robert-Debré. Les enfants toujours suivis sur Robert-Debré ont réalisé des explorations fonctionnelles. Un courrier a été adressé aux patients perdus de vus ou non suivis sur le lieu de greffe pour leur proposer une consultation.

Résultats

Quatre-vingt-dix enfants ont bénéficié d’une de moelle osseuse. Parmi les patients, 28 % sont décédés (72 % avant 1 an), 17 ont été perdus de vue à 10 ans, 13 adultes n’ont pas répondu mais sont suivis en hématologie. Dix patients non suivis sont venus en consultation, un seul était symptomatique mais 6 avaient des EFR anormales. Nous connaissons le devenir à 10 ans de 35 patients : 3 ont bénéficié d’une transplantation pulmonaire. Parmi nos 32 patients non greffés, 59,3 % présentent des anomalies aux EFR à 10 ans. Un trouble ventilatoire restrictif a été retrouvé chez 50 % des patients, la dyspnée d’effort est retrouvée chez 21,8 % des enfants. Il y a eu 13,3 % de complications pulmonaires tardives non infectieuses parmi les enfants dont on connaît le devenir sont survenues (n=60).

Conclusion

s’il est vrai que l’altération de la fonction respiratoire ne s’accompagne pas systématiquement de symptômes ni de traitement, le dépistage de patients potentiellement à risque plus tardivement de développer des symptômes semble nécessaire. Ce dépistage permettrait également de proposer une activité physique adaptée, un calendrier vaccinal adéquat, l’aide à un sevrage tabagique, le suivi d’une grossesse plus adapté.

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