La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques. L’atteinte respiratoire est la principale cause de morbi-mortalité chez ces patients. La ventilation non invasive (VNI) à domicile est une technique est plein essor. Dans la mucoviscidose, elle a fait preuve de son efficacité dans la prise en charge des exacerbations aiguës sévères mais les données sur les bénéfices au long cours sont insuffisantes pour établir des recommandations. Les objectifs de cette étude étaient de décrire les pratiques concernant l’utilisation de la VNI, d’évaluer les conséquences de ce traitement au long cours sur l’évolution de la maladie, puis de proposer un protocole de mise en place et de suivi.

Il s’agissait d’une étude restrospective mono centrique observationelle. Tous les patients ayant bénéficié au cours de leur prise en charge d’un traitement par VNI depuis 1994 ont été inclus.

Vingt-trois VNI ont été mises en place entre 1994 et 2016. Les patients présentaient une atteinte respiratoire sévère (volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS) moyen égal à 25 %). Seize VNI ont été débutées au cours d’une exacerbation aiguë et 5 en état stable. Les critères retenus par notre centre pour initier la VNI en aiguë étaient une insuffisance respiratoire aiguë (81 %), une hypoventilation alvéolaire nocturne (13 %) et une aide au drainage bronchique (6 %). La VNI avait du être poursuivie dans 90 % des cas du fait de la persistance d’une hypoventilation alvéolaire. Les critères de mise en place de la VNI en état stable étaient une hypoventilation aléolaire nocturne (66 %) et/ou diurne (34 %). La durée moyenne de ventilation était de 8 mois. Les causes d’arrêt du traitement étaient une transplantation bi-pulmonaire (57 %), une mauvaise tolérance (38 %) et un décès (5 %). Au long cours, la VNI n’avait pas permis une correction significative de l’hypercapnie, d’amélioration du VEMS, de l’indice de masse corporelle ou de diminution du nombre d’exacerbation. Elle n’a pas, non plus, eu d’impact sur la qualité de vie des malades.

Le déclin global de la maladie avant l’appariton d’une hypercapnie et d’une hypoventilation alvéolaire nocturne et/ou diurne, et la kinésithérapie de drainage bronchique sont des indications généralement retenues par les experts. Néanmoins, des études prospectives multicentriques sont nécessaires afin d’évaluer les bénéfices de la VNI au long cours.