S'abonner

Syndrome de Bean (« blue rubber bleb naevus syndrome ») avec localisation pleurale - 24/04/18

Blue rubber bleb naevus syndrome involving the pleura

Doi : 10.1016/j.rmr.2017.06.006 
P.H. Aussedat a, S. Laroumagne a, H. Dutau a, P. Astoul a, b,
a Service d’oncologie thoracique, maladies de la plèvre et pneumologie interventionnelle, hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13015 Marseille, France 
b Aix-Marseille université, 13284 Marseille cedex 07, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Le syndrome de Bean (« blue rubber bleb nevus syndrome » des anglo-saxons) est une maladie rare caractérisée par de multiples malformations veineuses au niveau des organes. Le plus souvent, ces lésions sont localisées au niveau de la peau et du système digestif et un saignement digestif est la circonstance de découverte la plus fréquente. Si d’autres organes peuvent être atteints, les localisations thoraciques sont peu fréquentes et les localisations pleurales exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un syndrome de Bean avec lésions cutanées caractéristiques, fumeur, exposé à l’amiante, hospitalisé pour l’exploration d’un épanchement pleural hémorragique. La thoracoscopie médicale réalisée a permis de mettre en évidence des lésions pleurales similaires aux lésions cutanées compatibles avec une localisation pleurale de cette maladie. Il s’agit du premier cas documenté de cette maladie dans sa localisation pleurale. Une revue de la littérature est réalisée à l’occasion de ce cas clinique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Bean's syndrome (‘blue rubber bleb nevus syndrome’) is a rare disease characterized by venous malformations involving various organs. Most often these lesions are localized to the skin and the digestive system. Gastro-intestinal bleeding is the most frequent presentation. Though other organs can be affected, chest localizations are infrequent and pleural localization is exceptional. We report the case of an asbestos-exposed patient with Bean's syndrome with characteristic skin lesions, smoker, hospitalized for the investigation of a hemorrhagic pleural effusion. A medical thoracoscopy revealed pleural lesions similar to the cutaneous lesions and compatible with a pleural localization of the disease. This is the first documented case of this disease involving the pleura. A review of the literature was carried out on account of this clinical case.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Pleurésie, Malformation veineuse, Thoracoscopie

Keywords : Pleurisy, Venous malformation, Thoracoscopy


Plan


© 2018  SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 35 - N° 3

P. 333-337 - mars 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Discordance entre SaO2 – PaO2 : ne pas oublier les hémoglobinopathies
  • E. Virot, S. Hirschi, M. Oswald, T. Degot, M. Canuet, A.-C. Galoisy, L. Kiger, S. Pissard, R. Kessler
| Article suivant Article suivant
  • La neurofibromatose rend souvent essoufflé
  • A. Palot, C. Ferrandez, K. Alagha, A. Ilstad-Minnihan, C. Tummino, M. Gouitaa, D. Charpin, P. Chanez

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.