L’histoire de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est marquée par une aggravation progressive et imprévisible. Le suivi se fait via un examen clinique, une mesure de la capacité vitale forcée (CVF) et de la diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) et la réalisation de scanners thoraciques (TDM). Ces examens nécessitant une participation active (apnée, inspiration/expiration forcée, décubitus…) ne sont pas toujours réalisables chez les patients dyspnéïques sévères, asthéniques ou avec une toux incoercible. Le caractère irradiant et l’accessibilité du scanner peuvent être des freins à sa réitération. Dernièrement, la sémiologie des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) en échographie thoracique (ET) s’est enrichie ; le nombre de lignes B, l’irrégularité de la ligne pleurale et l’épaississement de la ligne pleurale sont décrits dans plusieurs études [2Sperandeo M., , et al. Scand J. Rheumatol 2015 ;  44 (5) : 389-398 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 1Pinal-Fernandez I., et al. Clin Exp Rheumatol 2015 ;  33 (4 Suppl. 91) : S136-S141

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Une corrélation entre ces signes et la sévérité en TDM ou sur la CVF/DLCO a été démontrée chez des patients atteints de PID dont des FPI. Toutefois, aucune étude dédiée à la FPI n’a observé l’évolution de ces signes chez un même patient, ni leur corrélation à l’évolution clinique, fonctionnelle et TDM. Notre hypothèse est que l’analyse répétée de ces 3 signes échographiques (SE), permettrait d’objectiver l’évolution des lésions d’une FPI en progression.

L’objectif principal de ce projet prospectif et multicentrique est de montrer en échographie une augmentation au cours du temps du score de ligne B, d’irrégularité de la ligne pleurale et de l’épaisseur de la ligne pleurale chez les patients atteints de FPI. Les objectifs secondaires sont d’évaluer : la reproductibilité intra- et inter-opérateur des mesures de ces 3 SE, l’association entre la sévérité de chaque SE et la sévérité de l’atteinte fonctionnelle et TDM et l’association entre la mesure de chaque SE réalisée lors d’un protocole standard explorant 14 espaces intercostaux (EIC) et d’un protocole simplifié explorant 6 EIC. Trente patients seront recrutés avec un suivi tous les 3 mois pendant 1 an.

Par ce projet, nous cherchons à obtenir de nouvelles connaissances sur les SE dans l’évolution de la FPI au cours du temps. L’ambition de ce projet est de montrer l’intérêt de l’ET dans la recherche d’une stabilité ou au contraire détecter précocement une progression de la FPI par un examen de pratique courante.