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Revue des Maladies Respiratoires Actualités
Volume 12, numéro 1
page 15 (janvier 2020)
Doi : 10.1016/j.rmra.2019.11.018
Communications orales

Hypertension pulmonaire associée à la neurofibromatose de type 1 : données du registre français de l’hypertension pulmonaire
 

E.M. Jutant 1, , X. Jais 1, B. Girerd 2, X. Mignard 1, M.R. Ghigna 3, D. Bourlier 4, C. Tromeur 5, E. Bergot 6, G. Prévot 7, C. Dauphin 8, N. Favrolt 9, J. Traclet 10, P. Moceri 11, T. Soumagne 12, F. Bauer 13, P. Degroote 14, C. Chabanne 15, P. Magro 16, L. Bertoletti 17, L. Savale 1, F. Soubrier 18, G. Simonneau 1, O. Sitbon 1, P. Wolkenstein 19, P.Y. Brillet 20, M. Humbert 1, D. Montani 1
1 Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
2 Filière RespiFil, Le Kremlin-Bicêtre, France 
3 Hôpital Marie-Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France 
4 Hôpital Haut-Lévêque, Bordeaux, France 
5 Hôpital de la Cavale-Blanche, Brest, France 
6 CHU Côte de Nacre, Caen, France 
7 Hôpital Larrey, Toulouse, France 
8 Hôpital Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France 
9 CHU Dijon-Bourgogne, Dijon, France 
10 Hôpital Louis-Pradel, Lyon, France 
11 CHU de Nice, Nice, France 
12 Hôpital Minjoz, Besançon, France 
13 Hôpital Charles-Nicolle, Rouen, France 
14 CHU de Lille, Lille, France 
15 Hôpital Pontchaillou, Rennes, France 
16 CHU de Tours, Tours, France 
17 CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France 
18 Hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France 
19 CHU de Mondor, Créteil, France 
20 Hôpital Avicenne, Bobigny, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

L’hypertension pulmonaire associée à la neurofibromatose de type 1 (HTP-NF1) est une complication rare mais sévère de la NF1. Les données disponibles dans la littérature sont limitées à des cas isolés ou de petites séries (<10 patients). L’objectif principal est de décrire les caractéristiques et le pronostic des patients HTP-NF1.

Méthodes

Nous rapportons les caractéristiques cliniques, fonctionnelles, radiologiques et hémodynamiques ainsi que l’évolution de patients souffrant d’HTP-NF1, issues du registre français de l’HTP. Une analyse systématique des TDM thoraciques (n =36) et des prélèvements histologiques disponibles (3 poumons explantés) a été réalisée. Les résultats sont exprimés en médiane (min–max).

Résultats

Nous avons identifié 41 cas d’HTP-NF1, caractérisés par une prédominance féminine avec un ratio femme/homme de 3,6 et un âge au diagnostic d’HTP de 64 ans [min–max 35–82]. Au diagnostic, 90 % des patients étaient en classe fonctionnelle NYHA III ou IV. La distance parcourue lors du test de marche de 6minutes était de 225m [50–460]. Alors que les EFR montraient des volumes pulmonaires normaux ou légèrement diminués, il existait une DLCO effondrée à 30 % [18–62] et une hypoxémie sévère (PaO2  en air ambiant 56 [38–79] mmHg). L’hémodynamique retrouvait une HTP sévère : pression artérielle pulmonaire moyenne 43[29–71] mmHg, index cardiaque 2,3[1,2–3,7] L/min/m2 et résistances vasculaires pulmonaires (RVP) 10,5 [4,5–20,1] UW. L’analyse des TDM thoraciques montrait des kystes pulmonaires (81 %), des opacités en verre dépoli (75 %), de l’emphysème (53 %) et des réticulations (44 %). Des traitements spécifiques de l’HTP ont été initiés chez 35 patients avec une amélioration significative fonctionnelle et hémodynamique à la première évaluation. Lors du suivi, 4 patients ont été transplantés et la survie sans transplantation à 1, 3 et 5 ans était de 88 %, 56 % et 41 %. L’étude histolologique a montré des lésions de pneumopathie interstitielle desquamative et de pneumopathie interstitielle non spécifique associées à un important remodelage vasculaire chez les 3 patients.

Conclusion

La NF1 peut se compliquer d’HTP sévère le plus souvent disproportionnée à l’atteinte parenchymateuse. Le pronostic de l’HTP-NF1 est sévère malgré l’initiation de traitement spécifique de l’HTP. La transplantation pulmonaire représente une option thérapeutique pour les patients éligibles.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.


© 2019  Publié par Elsevier Masson SAS.
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