Les syndromes d’Ehlers–Danlos (SED) sont un groupe hétérogène de troubles génétiques du tissu conjonctif [1Malfait, et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes Am J Med Genet C Semin Med Genet 2017 ;  175 (1) : 8-26 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La symptomatologie respiratoire est très fréquente associant dyspnée, hyperventilation et crises de blocage respiratoire [2Hamonet, et al. Manifestations respiratoires dans le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Nouveaux apports thérapeutiques J Readapt Med Prat Form Med Phys Readapt 2016 ;  36 (1) : 56-61 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il n’existe aucune ligne de conduite de qualité sur la prise en charge des SED. La clinique de la Mitterie propose des stages de réhabilitation dédiés aux patients atteints d’un SED. Chaque stage est constitué de 20jours de prise en charge répartis sur 8 semaines. La réhabilitation est pluridisciplinaire et comprend des activités physiques variées ainsi que des ateliers d’éducation thérapeutique du patient menés par différents professionnels.

Une étude rétrospective a été menée sur les dossiers des patients atteints d’un SED inclus au sein du stage de réhabilitation entre septembre 2017 et juin 2018. Les mesures rapportées sont le test de marche de 6minutes, le questionnaire de Nijmegen, l’échelle HAD ainsi que le questionnaire SF-36. Les mesures ont été prises au début et à la fin du stage et 6 semaines après la fin du stage. L’analyse statistique des données est faite à l’aide d’un test t apparié. Le seuil de significativité choisi est p≤0,05.

Au total 30 dossiers ont été étudiés (28 femmes, 2 hommes). Parmi ces dossiers 20 présentaient des données complètes à 6 semaines. Les résultats sont présentés dans le Tableau 1. Nous observons une amélioration significative du test de marche de 6minutes, une amélioration significative du score de dyspnée sur le questionnaire de Nijmegen qui survient après le stage, une amélioration significative du score énergie/fatigue du SF-36 maintenue dans le temps, une amélioration significative mais temporaire du score de santé mentale et une amélioration du score de limitations liées à la santé physique qui survient après le stage (Tableau 1).

Ces résultats préliminaires suggèrent des bénéfices aussi bien sur la capacité physique, que sur la qualité de vie et le bien-être des patients atteints d’un SED. D’autres études sont cependant nécessaires et nous souhaitons poursuivre l’évaluation de notre activité avec une étude prospective contrôlée.