La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune caractérisée par une sclérose cutanée et multiviscérale. L’atteinte pulmonaire interstitielle (PID) est fréquente et constitue une des causes principales de mortalité. CD146 et sa forme soluble CD146s, molécule d’adhérence appartenant à la superfamille des immunoglobulines, ont été identifiés comme potentielles cibles thérapeutiques dans la fibrose cutanée de la ScS [1Kaspi E., Heim X., Granel B., et al. Identification of CD146 as a novel molecular actor involved in systemic sclerosis J Allergy Clin Immunol 2017 ;  140 (5.) : [1448-1451.e6].

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’objectif de notre étude est de montrer l’implication de CD146/CD146s dans l’atteinte interstitielle des patients atteints de ScS.

Dans cette étude clinique rétrospective monocentrique (CHU Nord, AP–HM, Marseille), nous avons analysé les données cliniques, radiologiques et fonctionnelles de patients atteints de ScS sans PID (SSc), avec PID (SSc+PID) et de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Les données ont été recueillies de janvier 2016 à janvier 2019. Le taux de CD146s sérique a été mesuré par ELISA sur des prélèvements obtenus dans le cadre du suivi.

Soixante patients ont été inclus, 16 SSc, 22 SSc +PID et 22 FPI. Le groupe FPI comptait plus de sujets masculins d’âge moyen plus élevé. Le score de dyspnée (mMRC) était en moyenne de 2,3 dans le groupe FPI, 2 dans le groupe SSc+PID et 0,1 dans le groupe SSc. Tous les patients FPI avaient un pattern radiologique (TDM-HR) de pneumopathie interstitielle commune certaine, le groupe SSc+PID était constitué de 18 % de PIC et 82 % de pneumopathie interstitielle commune. La capacité vitale forcée moyenne (CVF) était de 61±20 % dans le groupe FPI, 65±23 % dans le groupe SSc+PID et 107±20 % dans le groupe SSc. Le taux de CD146s était significativement plus important dans le groupe SSc+PID (p=0,01). Dans le groupe SSc+PID, le taux de CD146s était significativement plus bas chez les plus dyspnéiques (mMRC 3-4) (p=0,04). Dans ce même groupe, la CVF et la DLCO/SB étaient négativement corrélés au taux de CD146s avec respectivement un coefficient de corrélation de Spearman à 0,67 (p=0,0007) et 0,61 (p=0,006). Ces Résultats n’étaient pas retrouvés dans le groupe FPI.

Nos résultats suggèrent que CD146 et sa forme soluble, sont impliqués dans le développement de l’atteinte interstitielle pulmonaire des patients atteints de ScS et pourraient constituer un biomarqueur pronostique chez ces patients.