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Revue des Maladies Respiratoires Actualités
Volume 12, numéro 1
pages 53-54 (janvier 2020)
Doi : 10.1016/j.rmra.2019.11.092
Affiches discussion

Caractéristiques des patients français atteints de pneumopathie interstitielle diffuse au cours de la sclérodermie systémique (PID-ScS) à partir de la base de données European Scleroderma Trials and Research (EUSTAR)
 

A. Lescoat 1, , E. Hachulla 2, M.E. Truchetet 3, L. Mouthon 4, D. Farge 5, B. Granel 6, P. Carpentier 7, P. Senet 8, J. Sibilia 9, T. Martin 10, F. Gaches 11, A. Mekinian 12, P. Jego 1, Y. Allanore 13
1 Médecine interne, hôpital Sud, Rennes, France 
2 Médecine interne, hôpital Claude-Huriez, centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares Nord et Nord-Ouest (CeRAINO), CHU de Lille, Lille, France 
3 Service de rhumatologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France 
4 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France 
5 Service de médecine interne, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
6 Médecine interne, hôpital Nord, Marseille, Marseille, France 
7 Médecine vasculaire, CHU de Grenoble, Grenoble, France 
8 Service de dermatologie, hôpital Tenon, Paris, France 
9 Service de rhumatologie, CHU de Hautepierre, Strasbourg, France 
10 Médecine interne, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France 
11 Médecine interne, CH, Toulouse, France 
12 Médecine interne, AP–HP, Paris, France 
13 Rhumatologie, hôpital Cochin, Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée du tissu conjonctif, des artérioles et des micro-vaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose et d’oblitération vasculaire :

– l’atteinte pulmonaire interstitielle est une des complications les plus sévères de la sclérodermie systémique. La PID-ScS est caractérisée par sa chronicité, sa progressivité, et son association à une mortalité accrue ;

– l’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques, la prise en charge et d’estimer la survie globale des patients atteints de PID-ScS à partir de la base de données EUSTAR.

Méthodes

Tous les patients PID-ScS français de la base de données EUSTAR diagnostiqués entre janvier 2009 et avril 2018, âgés de 18 ans et plus, remplissant les critères de classification de l’American College of Rheumatology 1980 (ACR) ou European League Against Rheumatism (EULAR)/ACR 2013 et renseignés quant à l’existence d’une PID-ScS à leur date d’inclusion dans EUSTAR, sur une radiographie de thorax ou scanner thoracique haute résolution, ont été inclus.

Résultats

Parmi les 14 centres français participants à EUSTAR, 814 patients ScS ont été inclus dont 229 (28 %) patients avec PID-ScS sur la période de l’étude. Parmi les patients PID-ScS, 47,8 % étaient positifs pour les auto-anticorps anti-topo-isomérase. La majorité des patients étaient des femmes (72,9 %), d’âge moyen 56,6±14,0 ans. L’ancienneté de la maladie (depuis le 1er symptôme hors Raynaud) était de 8,0±7,9 ans et 54,4 % des patients présentaient une forme cutanée diffuse. Le score moyen de CVF prédite des patients PID-ScS était de 88,1 % et 19,6 % des patients avaient une dyspnée évaluée à III ou IV avec l’échelle NYHA. Un traitement immunosuppresseur (hors biothérapie) a été prescrit chez 53,1 % des patients : 38,0 % ont reçu du mycophénolate mofétil, 14,2 % du méthotrexate et 0,90 % du cyclophosphamide. Une biothérapie a été prescrite chez 8,9 % des patients dont 3,1 % des patients ont reçu du rituximab et 2,7 % du tocilizumab. Une analyse de survie réalisée sur 157 patients PID-ScS, de durée moyenne de suivi de 3,6 ans, a montré que les proportions de sujets vivants étaient de 82,1 % à 5 ans et de 76,9 % à 9 ans.

Conclusion

Cette étude fournit une analyse supplémentaire sur les caractéristiques, la prise en charge et la survie globale des patients PID-ScS français.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.


© 2019  Publié par Elsevier Masson SAS.
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