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Revue des Maladies Respiratoires
Volume 37, numéro 1
pages 75-79 (janvier 2020)
Doi : 10.1016/j.rmr.2019.10.011
Reçu le : 22 février 2019 ;  accepté le : 6 octobre 2019
Cas cliniques

Un cas clinique de syndrome d’hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique (DIPNECH)
A case of diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH) syndrome
 

A. Moussa Ounteini a, , A. Aziagbe Koffi b, S. Rabiou c, G. Gbadamassi b, P. Efalou b, B. Effared d, J. Edingo Sheko e, E. Devin a, C. Philippe f, A. Dujon g, K. Adjoh b, A. Mehdaoui a
a Service de pneumologie et d’oncologie thoracique, hôpital d’Eure-Seine, 27015 Évreux cedex, France 
b Service de pneumologie, CHU Sylvanus Olympio, Lomé, Togo 
c Service de chirurgie thoracique, faculté de médecine, université Abdou Moumouni de Niamey, Niamey, Niger 
d Service d’anatomopathologie, hôpital National de Lamordé, Niamey, Niger 
e Service d’imagerie médical, hôpital d’Eure-Seine, 27015 Évreux cedex, France 
f Cabinet d’anatomie et cytologie pathologique, 109, rue Verte, 76000 Rouen, France 
g Service de chirurgie thoracique, centre médico-chirurgical du Cèdre, 950, rue de la Haie, 76230 Bois-Guillaume, France 

Auteur correspondant. rue Léon-Schwartzenberg, 27015 Évreux cedex, France.rue Léon-SchwartzenbergÉvreux cedex27015France
Résumé
Introduction

La DIPNECH est une entité strictement histologique selon la classification OMS 2015. Elle est considérée comme à risque pré-néoplasique. Des auteurs ont proposé de parler de syndrome DIPNECH lorsque les patients ont une symptomatologie clinique, un trouble ventilatoire obstructif et des anomalies radiologiques compatibles. Le diagnostic est histologique, porté sur une biopsie pulmonaire chirurgicale en général.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 58 ans, tabagique, qui présente une toux chronique évoluant depuis plus de 20 ans avec aux explorations fonctionnelles respiratoires un trouble ventilatoire obstructif. Les diagnostics d’asthme et de bronchopneumopathie chronique obstructive avaient été discutés. Après 7 ans de suivi, l’hypothèse de DIPNECH a été évoquée sur l’aspect scanographique d’atténuation en mosaïque, piégeage expiratoire et micronodules puis confirmée par biopsie pulmonaire chirurgicale.

Conclusion

Il faut savoir évoquer cette maladie rare afin d’éviter des traitements inadaptés et dans l’espoir que de futures avancées thérapeutiques (analogues somatostatine, inhibiteurs de mTOR) améliorent le vécu des patients et l’évolution de la fonction respiratoire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Summary
Introduction

DIPNECH is a strictly histological entity according to the WHO 2015 classification and is considered to be at pre-neoplastic risk. It has been proposed that DIPNECH syndrome should be used to describe patients have clinical symptoms, an obstructive ventilatory disorder and compatible radiological abnormalities. The diagnosis is histological and usually based on a surgical lung biopsy.

Case report

We report the case of a 58-year-old woman with a chronic cough for over 20years who had an obstructive airway pattern on spirometry. Diagnoses of asthma and COPD had been discussed. After 7years of follow-up, the DIPNECH hypothesis was evoked on the scanning aspect of mosaic attenuation, expiratory trapping and micronodules, which was subsequently confirmed by surgical pulmonary biopsy.

Conclusion

It is necessary to consider the possibility of this rare disease in order to avoid inappropriate treatments and in the hope that future therapeutic advances (somatostatin analogs, mTOR inhibitors) improve patients’ experience and the progression of respiratory function.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : DIPNECH, Hyperplasie neuroendocrine, Bronchiolite constrictive, Atténuation en mosaïque

Keywords : DIPNECH, Neuroendocrine hyperplasia, Constrictive bronchiolitis, Mosaic attenuation




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