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Pneumothorax spontané récidivant révélant un syndrome de Marfan - 25/01/20

Recurrent spontaneous pneumothorax revealing Marfan's syndrome

Doi : 10.1016/j.rmr.2019.11.649 
Z. El Ouali , N. Id El Haj, S. Boubia, M. Ridai
 Service de chirurgie thoracique, CHU d’Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant. 72, rue Abou Dabi, Oasis, Casablanca 20410, Maroc.72, rue Abou DabiOasis, Casablanca 20410Maroc

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Résumé

Introduction

De par sa rareté et l’absence de spécificité de ses symptômes, le diagnostic du syndrome de Marfan peut être posé de façon tardive. Si les atteintes cardiovasculaires, squelettiques et ophtalmologiques sont les plus fréquentes, la maladie peut également atteindre le système respiratoire.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 35 ans qui a présenté un pyopneumothorax enkysté droit de grande abondance. L’anamnèse a retrouvé 2 épisodes de pneumothorax spontané, la notion d’opération pour cataracte dix ans avant son admission et un cas similaire dans la famille. L’examen clinique a montré sur le plan squelettique un signe du poignet et du pouce, ainsi qu’une déformation de l’arrière-pied avec un pied plat. Il ne présentait pas de déformation thoracique caractéristique. Sur le plan ophtalmologique, l’œil droit avait un cristallin subluxé et l’œil gauche avait une cataracte totale subluxée.

Conclusion

La survenue de ce troisième épisode de pneumothorax a été l’occasion de poser le diagnostic de syndrome de Marfan grâce au regroupement symptomatique que présente le malade. Pour éviter le retard diagnostique, des critères ont été établis en 1996 et révisés en 2010.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Because of its rarity and lack of specific symptoms, the diagnosis of Marfan's syndrome can be delayed. Though cardiovascular, skeletal and ophthalmological manifestations are the most frequent features, the respiratory system can also be involved.

Observation

We report the case of a 35-year-old patient who presented with a large, right sided, encysted pyopneumothorax. The history revealed two episodes of spontaneous pneumothorax, cataract surgery ten years before his admission, and a similar case in the family. Clinical examination showed skeletal abnormalities of the wrist and thumb as well as deformity of the hindfoot with a flat foot. He had no characteristic thoracic deformity. Ophthalmologically, the right eye had a subluxed lens and the left eye had a totally subluxed cataract.

Conclusion

The development of the third episode of pneumothorax led to the diagnosis of Marfan's syndrome thanks to the patient's combination of symptoms. To avoid diagnostic delay, criteria were established in 1996 and revised in 2010 to ensure an early diagnosis of this condition.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Pneumothorax spontané, Syndrome de Marfan, Luxation du cristallin, Thoracoscopie, Drainage pleural

Keywords : Spontaneous pneumothorax, Marfan's syndrome, Lens subluxation, Thoracoscopy, Pleural aspiration


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Vol 37 - N° 1

P. 86-90 - janvier 2020 Retour au numéro
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