Le chylothorax est le résultat d’une fuite de lymphe vers l’espace pleural. Les étiologies sont diverses. Le diagnostic repose sur la ponction pleurale exploratrice qui ramène du chyle dont l’étude chimique montre des taux élevés de triglycérides et de cholestérol. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 28 ans suivi pour éléphantiasis bilatéral idiopathique depuis l’enfance. Il présente 1 mois avant son hospitalisation une douleur basithoracique droite associée à un syndrome bronchique et dyspnée stade III, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général. L’examen pleuro pulmonaire retrouve un syndrome d’épanchement liquidien bilatéral, l’examen de l’appareil locomoteur montre un éléphantiasis bilatéral avec des verrues cutanés prédominant au niveau des orteils. Le téléthorax montre une opacité de la moitié inférieure de l’hémithorax droit avec émoussement du cul de sac gauche. L’échographie thoracique retrouve un épanchement multicloisonné à droite avec un épanchement basal gauche. La ponction pleurale retire un liquide chyleux. Le dosage des triglycérides et du cholestérol dans le liquide pleural est élevé. La tomodensitométrie thoracique retrouve un épanchement bilatéral et cloisonné à droite. La bronchoscopie souple montre une inflammation du 2^e degré diffuse sans autre anomalie visible. L’évolution est marquée par la récidive de la pleurésie malgré un régime strict. A travers notre observation nous soulevons que l’association du chylothorax et de l’éléphantiasis peut entrer dans le cadre d’un syndrome malformatif qui reste difficile à identifier, le traitement demeure symptomatique et basé essentiellement sur régime bien précis.