L’atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie est fréquente (42 %-64 %), représentée essentiellement par la pneumopathie infiltrative diffuse associée ou non à une hypertension artérielle pulmonaire. Nous rapportons 2 cas de pneumopathie interstitielle diffuse ayant révélé une sclérodermie, hospitalisés au service des maladies respiratoires de l’hôpital IbnRochd de Casablanca. Il s’agit de deux femmes âgées de 38 et 42 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentent une dyspnée d’effort d’aggravation progressive, une toux sèche avec fléchissement de l’état général. L’examen pleuro-pulmonaire retrouve des râles crépitants diffus prédominant au niveau des bases. L’examen cutanéo-muqueux objective une peau fine, une limitation de l’ouverture buccale, un nez effilé avec effacement du pli nasogénien dans les 2 cas, associés à un phénomène de Raynaud dans 1 cas. La radiographie thoracique montre un syndrome interstitiel diffus bilatéral, retrouvé à la TDM thoracique qui objective en plus un aspect en rayon de miel sous pleural associé à un épaississement pleural dans 1 cas. Le bilan immunologique comportant le dosage du facteur rhumatoïde (Latex et Waler rose), des anticorps anti-Scl70, des anticorps anti-nucléaire et des anticorps anti-DNA natif est négatif dans les 2 cas. La courbe débit volume montre un trouble ventilatoire mixte à composante restrictive prédominante. L’échographie cardiaque retrouve une HTAP importante à 85 mmHg, avec une dilatation des cavités cardiaques droites dans 1 cas, et normale dans l’autre cas. Le lavage broncho-alvéolaire réalisé dans 1 cas montre une hyper-celullarité globale à prédominance macrophagique avec un taux élevé de polynucléaire neutrophile. Le diagnostic de sclérodermie est retenu essentiellement devant le contexte clinique évocateur. Le traitement repose sur les corticoïdes oraux à base de prédnisone 1 mg/kg/j pour une duréede 2 ans, le recul est de 18 et 2 mois dans 1 cas chacun. L’évolution clinique et spirométrique est bonne dans les 2 cas. A la lumière de ces observations, nous rappelons la nécessité d’évoquer une sclérodermie devant un tableau de pneumopathie interstitielle diffuse en présence de signes cliniques évocateurs.