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Synovialosarcome biphasique primitif de la plèvre - 16/04/08

Doi : RMR-05-2000-17-2-0761-8425-101019-ART73 

R. Caliandro [1],

P. Terrier [2],

J.-F. Regnard [3],

V. De Montpréville [4],

P. Ruffié [1]

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Abstract

Primary pleural synovial sarcoma: a case report

A 36-year-old man presented with a pleural tumor. The first pathologic analysis diagnosed biphasic pleural malignant mesothelioma. However, the atypical clinical course, the early development of lung metastases and a new reading of histologic documents led to the diagnosis of primary pleural synovial sarcoma. The literature review is limited, as only nine other cases have been reported to date. Chest pain is the only constant clinical feature. Misleading interpretation of histologic material is frequent (6 of 10 cases). Only a complete immuno-histochemical study confronted with the clinical course can lead to the correct diagnosis. Because the efficacy of chemotherapy and/or radiotherapy is poor, surgery remains the basis of treatment, whenever possible. Evolution is mainly intra-thoracic, with multiple local recurrences and lung metastases. Pronostic is poor, a survival rate is similar to that of primary pulmonary sarcomas.

Abstract

Nous rapportons l'observation d'un homme, âgé de 36 ans, présentant une tumeur maligne de la plèvre diagnostiquée initialement comme un mésothéliome malin de la plèvre de type mixte. L'évolution clinique atypique, avec apparition rapide de métastases pulmonaires, et une relecture des documents anatomopathologiques ont conduit à réviser le diagnostic et à proposer celui de synovialosarcome pleural. L'étude de la littérature est limitée avec seulement 9 cas rapportés. Le tableau clinique est pauvre, seule la douleur thoracique est constante. Le diagnostic est souvent erroné (6 cas sur 10). Il nécessite une étude immuno-histochimique complète confrontée à l'évolution clinique. Le traitement repose avant tout sur la chirurgie lorsqu'elle est possible, la chimiothérapie et la radiothérapie paraissant peu efficaces. L'évolution est essentiellement intra-thoracique, sous forme de récidive locorégionale ou de métastases pulmonaires. Le pronostic est mauvais et les taux de survies sont assez proches des sarcomes primitifs pulmonaires.


Mots clés : Mesothelioma. , Synovial sarcoma. , Pleura tumor.


Mots clés : Mésothéliome. , Synovialosarcome. , Tumeur pleurale.


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Vol 17 - N° 2

P. 498 - mai 2000 Retour au numéro
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