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Lymphangiomatose pulmonaire diffuse chez un adulte jeune - 16/04/08

Doi : RMR-09-2001-18-4-0761-8425-101019-ART17 

K. Abou Hamdan [1],

F. Chabot [1],

F. Capron [2],

L. Debelle [3],

M. Fery [4],

J.M. Polu [1]

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Abstract

Diffuse pulmonary lymphangiomatosis in a young adult

We report a new case of diffuse pulmonary lymphangiomatosis in a 22 year-old man with a dysmorphic syndrome. The disease started with dyspnea which became rapidly disabling. The diagnosis was established from a pulmonary biopsy. Our patient developed severe chronic respiratory failure. Diffuse pulmonary lymphangiomatosis is a very uncommon disease. It is seen predominantly in children, exceptionally in adults, and affects both sexes equally. Symptoms like dyspnea and cough, pulmonary function with restrictive pattern, and interstitial syndrome, are not specific. Only pathology is evocative, characterized primarily by multifocal proliferation of pulmonary lymphatic vessels and increased number of complex anastomosing channels. These channels tend to dilate with time. The prognosis is poor and the treatment essentially palliative.

Abstract

Nous rapportons l'observation d'une lymphangiomatose pulmonaire diffuse chez un homme de 22 ans atteint d'un syndrome dysmorphique. Cette affection a été révélée par une dyspnée d'effort rapidement progressive. Le diagnostic a été retenu après examen anatomo-pathologique d'une biopsie pleuro-pulmonaire. Ce patient a développé une insuffisance respiratoire chronique hypercapnique grave traitée symptomatiquement.

La lymphangiomatose pulmonaire diffuse est une affection rare. Elle touche surtout les enfants des deux sexes ; elle est exceptionnelle chez l'adulte. Les signes cliniques dominés par la dyspnée et la toux, les explorations fonctionnelles respiratoires caractérisées par un trouble ventilatoire restrictif et le syndrome interstitiel, principal signe radiologique, n'ont aucun caractère pathognomonique. Seule l'histologie est évocatrice, caractérisée par une prolifération multifocale des vaisseaux lymphatiques pulmonaires anastomosés entre eux. L'évolution des lésions se fait vers une dilatation de ces vaisseaux lymphatiques. Le traitement est essentiellement palliatif et le pronostic vital est mauvais.


Mots clés : Lymphangiomatose. , Dyspnée. , Syndrome restrictif. , Syndrome interstitiel. , Vaisseaux lymphatiques.

Keywords: Lymphangiomatosis. , Dyspnea. , Restrictive pattern. , Interstitial syndrome. , Lymphatic vessels.


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Vol 18 - N° 4

P. 436 - septembre 2001 Retour au numéro
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