Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Histiocytose X pulmonaire et hypothalamo-hypophysaire, diagnostiquée par biopsie cérébrale stéréotaxique - 17/04/08

Doi : RMR-02-2004-21-1-0761-8425-101019-ART22 

C. Fournier [1],

A. Scherpereel [1],

I. Tillie-Leblond [1],

D. Dewailly [2],

S. Blond [3],

M.-M. Ruchoux [4],

J. Remy [5],

A.-B. Tonnel [1]

Voir les affiliations

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Introduction

Malgré de nombreuses investigations approfondies, les localisations pulmonaires d'une histiocytose X peuvent parfois difficilement fournir le diagnostic de cette pathologie potentiellement multifocale.

Cas clinique

Nous rapportons le cas d'une patiente de 16 ans qui pose le problème d'une lésion hypothalamo-hypophysaire avec manifestations endocriniennes associée à une discrète dyspnée et à de modestes lésions micronodulaires excavées au scanner thoracique. Le diagnostic d'histiocytose X initialement évoqué est dans un premier temps écarté devant la négativité des examens complémentaires à visée pulmonaire et la régression spontanée des images tomodensitométriques thoraciques. Il est reposé devant l'aspect histologique des biopsies cérébrales stéréotaxiques réalisées devant l'augmentation de taille de la lésion cérébrale.

Conclusions

Ce cas clinique souligne la possibilité d'une évolution dissociée des lésions thoraciques et cérébrale d'histiocytose X, et confirme l'intérêt d'un examen anatomopathologique extra-thoracique dans certaines situations diagnostiques difficiles d'une histiocytose X d'expression multifocale.

Abstract

Endocrine and pulmonary histiocytosis: a case diagnosed through stereotoxic biopsy

Introduction

Despite intensive investigation, the pulmonary lesions of Langerhans cell histiocytosis can sometimes prove difficult to yield a diagnosis of this potentially multi-focal disease.

Case report

We report the case of a sixteen year old woman, who presented with a hypothalamo-hypophyseal mass associated with endocrine clinical signs, dyspnoea, and micro-nodular pulmonary lesions on computerised tomography. A Langerhans cell histiocytosis was initially suspected, but then thought unlikely in the light of negative pulmonary investigations and spontaneous regression of the pulmonary lesions. However, an increase in the size of the cerebral mass prompted a brain biopsy finally confirming the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis.

Conclusions

This case report identifies a possible dissociation between the clinical courses of cerebral and pulmonary Langerhans cell histiocytosis, and confirms the usefulness of extra-thoracic biopsies in making a diagnosis on the disseminated form of the disease.


Mots clés : Histiocytose X , Poumon , Hypophyse , Diabète insipide , Biopsie cérébrale

Keywords: Langerhans Cell Histiocytosis , Lung , Hypophysis , Diabetes Insipidus , Brain Biopsy


Plan



© 2004 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 21 - N° 1

P. 141-145 - février 2004 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Fistulisation d'adénopathies médiastinales dans les bronches en rapport avec une maladie de Hodgkin
  • G. Brinchault, C. Rochefort-Morel, V. Morel, C. Edan, S. Caulet-Maugendre, H. Lena, Ph. Delaval
| Article suivant Article suivant
  • Nocardiose pulmonaire et fistule broncho-oesophagienne chez un patient infecté par le VIH
  • J.-C. Luketombunga, J. Virally, J.-L. Jagot, A. Elhadad, C. Lebarbier, M. Mathieu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.