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Hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales - 18/04/08

Doi : RMR-09-2006-23-SUP4-0761-8425-101019-20064118 

M. Beghetti [1]

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Résumé

Introduction

Les cardiopathies congénitales sont parmi les malformations congénitales les plus fréquentes, avec une incidence d'environ 8 pour 1 000 naissances. 60 % de ces anomalies sont caractérisées par un shunt gauche-droit. C'est à ces dernières qu'est associée le plus fréquemment l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

État des connaissances

L'HTAP est une complication majeure des cardiopathie congénitale. Les lésions histopathologiques sont semblables à celles rencontrées dans l'HTAP idiopathique. Dès lors, il est suggéré que la pathobiologie est également similaire. C'est pour cette raison que les cardiopathies congénitales caractérisées par un shunt gauche-droit sont classées dans le groupe 1 de la classification diagnostique de l'HTAP (Venise 2003). Bien que le mécanisme physiopathologique menant à la maladie vasculaire pulmonaire ne soit pas complètement élucidé, beaucoup d'arguments suggèrent que les mécanismes de cisaillement de l'endothélium dû à l'augmentation du débit pulmonaire constituent une des causes principales.

Perspectives et conclusion

Jusqu'à présent, un enfant atteint d'une HTAP secondaire à un shunt gauche-droit et avec des lésions vasculaires pulmonaires avancées, considérées comme non réversibles, n'avait accès à aucun traitement spécifique. L'utilisation de nouveaux traitements spécifiques laisse entrevoir de nouvelles possibilités thérapeutiques. Des études randomisées contrôlées sont nécessaires pour juger de l'efficacité à court et moyen terme des innovations thérapeutiques dans ce groupe particulier de patients.

Abstract

Pulmonary hypertension associated with congenital heart disease

Introduction

Congenital heart diseases are among the most common congenital malformations at birth with an incidence of 8/1 000 live births. These defects are characterized by a heterogeneous group of abnormal defects and connections between the cardiac chambers and vessels with different haemodynamic consequences and hence, varying need for follow-up and interventions. The most common forms are congenital cardiac shunts (i.e.: ventricular septal defects, atrial septal defects, patent ductus arteriosus) that account for almost 60% of the malformations.

State of the art

Pulmonary hypertension remains a major complicating factor of many types of congenital heart disease characterized by a systemic to pulmonary shunt either by causing increased morbidity and mortality during or immediately after surgical repair, or even preventing complete repair for those with advanced pulmonary vascular disease. Similarities in histological lesions between congenital heart disease and idiopathic pulmonary arterial hypertension suggest similarities in pathobiological pathways and thus pulmonary arterial hypertension associated with congenital cardiac shunt has been classified in the group 1 of the classification of Venice. Even if these complex mechanisms are not completely elucidated, the role of hemodynamics (shear stress) in the development of pulmonary vascular disease has been clearly demonstrated.

Perspectives and conclusion

Until recently, patients with advanced pulmonary vascular disease following congenital systemic to pulmonary shunt had no specific treatment and were managed empirically. Because of the similarities with idiopathic pulmonary arterial hypertension the use of novel therapies suggest new therapeutic possibilities for these patients. Randomized controlled trials are definitely needed to evaluate the safety and efficacy of these therapies in this very particular group of patients, both in the short and long term.


Mots clés : Hypertension artérielle pulmonaire , Cardiopathies congénitales , Physiopathologie , Traitement , Eisenmenger

Keywords: Pulmonary arterial hypertension , Congenital heart disease , Pathophysiology , Therapy , Eisenmenger


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Vol 23 - N° SUP4

P. 49-59 - septembre 2006 Retour au numéro
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