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Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles - 18/04/08

Doi : RMR-09-2006-23-SUP4-0761-8425-101019-20064107 

E. Marchand [1 et 2],

J.F. Cordier [1 et 3]

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Résumé

Introduction

La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles (PCIE) est une des pneumopathies hyperéosinophiliques.

État des connaissances

La PCIE est une maladie rare de cause inconnue qui associe des symptômes respiratoires et généraux aspécifiques et des infiltrats à prédominance périphérique en imagerie. La présence d'une éosinophilie sanguine et alvéolaire oriente bien entendu vers le diagnostic. La PCIE est très sensible aux corticoïdes par voie générale mais les récidives sont fréquentes à la diminution ou l'arrêt de ceux-ci. On relève souvent un terrain asthmatique et beaucoup de patients atteints de PCIE développent un asthme sévère qui, avec les récidives, nécessite fréquemment un traitement corticoïde par voie générale prolongé. Le pronostic vital n'en reste pas moins excellent.

Perspectives

Le rôle des corticoïdes inhalés chez les patients non asthmatiques reste discuté et devrait être mieux évalué. Les liens existant entre asthme et PCIE pourraient concourir à une meilleure compréhension des mécanismes de développement des maladies respiratoires hyperéosinophiliques.

Conclusion

La PCIE est une maladie rare qu'il est important de reconnaître en raison de son caractère potentiellement invalidant et de sa bonne réponse au traitement corticoïde, dont le maintien au long cours est parfois rendu nécessaire par des récidives ou l'apparition d'un asthme sévère.

Abstract

Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia

Introduction

Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia (ICEP) is one of the hypereosinophilic lung diseases.

Background

ICEP is a rare disease of unknown cause that combines non-specific respiratory and general symptoms with predominantly peripheral radiological infiltrates. The presence of blood and alveolar eosinophilia points strongly to the diagnosis. ICEP is very sensitive to systemic corticosteroids but relapses are common following stopping treatment or reducing the dose. A background of asthma is commonly found and many patients with ICEP develop severe asthma which, together with the relapses, often necessitates prolonged systemic corticosteroid treatment. The long term prognosis, however, remains excellent.

Viewpoint

The role of inhaled corticosteroids in non-asthmatic patients remains uncertain and should be evaluated further. The links between asthma and ICEP could lead to a better understanding of the mechanisms underlying hypereosinophilic lung diseases.

Conclusion

ICEP is a rare disease that is important to recognise on account of its potentially disabling nature and its good response to corticosteroid treatment though long term maintenance is some times necessary on account of relapses or the development of severe asthma.


Mots clés : Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles , Asthme , Syndrome de Churg et Strauss , Syndrome hyperéosinophilique idiopathique

Keywords: Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia , Asthma , Churg-Strauss syndrome , Idiopathic hypereosinophilic syndrome


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Vol 23 - N° SUP4

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