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Le syndrome des anti-synthétases - 24/04/08

Doi : RMR-06-2002-19-3-0761-8425-101019-ART17 

C. Bergoin [1],

M. Bure [1],

J.-Y. Tavernier [1],

C. Lamblin [1],

C.-A. Maurage [2],

M. Remy-Jardin [3],

B. Wallaert [1]

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Résumé

Le syndrome des anti-synthétases est représenté par l'association d'une myopathie inflammatoire (polymyosite/dermatomyosite), d'une pneumopathie interstitielle, d'anomalies cutanées caractéristiques à type de « main de mécanicien », d'un syndrome de Raynaud, d'une polyarthrite inflammatoire, et sur le plan biologique d'auto-anticorps antinucléaires appelés anti-synthétases.

Résumé

Nous rapportons deux observations de patients avec une forme typique et une forme incomplète de syndrome des anti-synthétases. Il s'agit de deux hommes âgés de 49 et 47 ans, présentant une dyspnée d'effort d'aggravation progressive, une faiblesse musculaire, des arthralgies, des râles crépitants bilatéraux à l'auscultation pulmonaire et des lésions cutanées typiques de la peau glabre typique pour l'observation n o 1. Dans les deux observations, la radio pulmonaire et le scanner confirme la présence de lésions interstitielles qui prédominent au niveau des lobes inférieurs, les EFR retrouvent un syndrome restrictif avec diminution de la DLCO. Sur le plan biologique les deux patients présentent un syndrome inflammatoire, des enzymes musculaires élevées, et des auto-anticorps anti-Jo-1. L'évolution sous traitement immunosuppresseur associant corticoïdes et cyclophosphamide est marquée par une amélioration nette de la symptomatologie fonctionnelle, une régression des anomalies radiologiques, une amélioration des paramètres fonctionnels.

Abstract

The anti-synthetase syndrome

The anti-synthetase syndrome comprises the association of an inflammatory myopathy (polymyositis, dermatomyositis), interstitial pneumonitis, skin lesions characteristic of “mechanics hands”, Raynaud's phenomena, inflammatory polyarthritis and, at the biological level, antinuclear antibodies known as anti-synthetases.

We report our observations of two patients, one with a typical anti-synthetase syndrome and one with an incomplete form. Two men aged 49 and 47 presented with increasing dyspnoea upon effort, muscular weakness, arthralgia, bilateral pulmonary crackles and, in the first case, typical hairless skin lesions. In both cases the chest x-rays and CT scans confirmed the presence of interstitial lesions, predominantly in the lower lobes. Lung function tests showed a restrictive pattern with reduced gas transfer. At the biological level both patients presented an inflammatory picture with elevated muscle enzymes and anti-Jo-1 antibodies. Immuno-suppressive treatment with cortico-steroids and cyclophosphamide lead to a symptomatic improvement, regression of the radiological changes and improvement in the measurements of pulmonary function.


Mots clés : Anti-synthetase syndrome , Anti-Jo-1 , Inflammatory myopathy , Interstitial lung disease

Keywords: Syndrome des antisynthétases , Anti Jo-1 , Myopathies inflammatoires , Pneumopathies interstitielles


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Vol 19 - N° 3

P. 371-374 - juin 2002 Retour au numéro
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