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Ventilation mécanique à domicile et au long cours des patients neuromusculaires (indication, mise en place et surveillance) - 30/04/08

Doi : RMR-12-2005-22-6-0761-8425-101019-200530096 

D. Orlikowski [1],

H. Prigent [1],

J. Gonzalez [2],

T. Sharshar [1],

J. C. Raphael [1]

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Résumé

Introduction

Les maladies neuromusculaires représentent un groupe hétérogène de pathologies dont le point commun est la survenue d'une insuffisance respiratoire restrictive.

État des connaissances

L'insuffisance respiratoire d'origine neuromusculaire se manifeste progressivement par des signes fonctionnels qui doivent être recherchés systématiquement à l'interrogatoire, tels que des céphalées, des troubles du sommeil ou une dyspnée d'effort parfois indétectable associés dans les formes sévères à une orthopnée. Le suivi doit être pluridisciplinaire. Sur le plan respiratoire, la mesure régulière des gaz du sang, de la capacité vitale et des pressions inspiratoires et expiratoires ainsi que l'étude du sommeil vont permettre la détection des critères de ventilation mécanique (hypercapnie > 45 mmHg, désaturations nocturnes ≪ 88 %, CV ≪ 60 %, PImax ≪ 6O cm H2O).

Perspectives

La mise en route d'une ventilation mécanique est une décision majeure pour les patients neuromusculaires car les contraintes physiques, psychologiques, sociales et parfois financières sont importantes. Le patient et son entourage doivent être informés de façon précise afin d'obtenir la meilleure observance et compliance possible. La mise en route nécessite une hospitalisation de plusieurs jours pour optimiser le type et les réglages du ventilateur ainsi que l'interface. Le lien avec les organismes gérant la ventilation à domicile est fondamental pour assurer le suivi à la sortie de l'hôpital. L'utilisation de méthodes d'assistance à la toux doit être proposé chez tout patient neuromusculaire nécessitant une ventilation mécanique.

Conclusion

La ventilation des patients neuromusculaires requiert d'en évaluer les indications et d'en effectuer un suivi rigoureux par une équipe pluridisciplinaire rompue à la prise en charge de ce type de pathologie.

Abstract

Long term domiciliary mechanical ventilation in patients with neuromuscular disease (indications, establishment and follow up)

Neuromuscular diseases represent a heterogeneous group of pathologies which common feature is the development of a restrictive ventilatory failure.

Background

Respiratory insufficiency of neuromuscular origin manifests itself by functional symptoms that must be carefully searched for in the history, such as headaches, sleep disorders, or dyspnoea of effort, sometimes very mild, or in severe cases associated with orthopnoea. Follow up should be multi-disciplinary. On the respiratory level regular measurement of blood gases, vital capacity, maximum inspiratory and expiratory pressures as well as sleep studies, will detect the criteria for mechanical ventilation (hypercarbia > 45 mm Hg, nocturnal desaturation ≪ 88%, vital capacity ≪ 60%, PImax ≪ 60 cm H2O).

State of the art

The establishment of mechanical ventilation is a major decision for patients with neuromuscular disease because of the important physical, psychological, social and sometimes financial consequences. The patients and their family must be instructed precisely in order to obtain the best possible observation and compliance. The establishment requires a stay in hospital of several days to optimise the choice of ventilator, its settings, and connections. The link with the organisation managing the domiciliary ventilation is fundamental in ensuring follow up after discharge from hospital. Techniques of cough assistance must be taught to each neuromuscular patient requiring mechanical ventilation.

Conclusion

Ventilation of neuromuscular patients requires careful evaluation of the indications and rigorous follow up by a multidisciplinary team with wide experience of this type of disease.


Mots clés : Capacité vitale , Ventilation , Maladies neuromusculaires

Keywords: Vital capacity , Ventilation , Neuromuscular diseases


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Vol 22 - N° 6

P. 1021-1030 - décembre 2005 Retour au numéro
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