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Fibromatose de type desmoïde du médiastin postérieur - 05/05/08

Doi : RMR-01-2008-25-1-01761-8425-101019-200800897 

A. Ayadi-Kaddour [1],

N. Chaabouni [1],

B. Smati [2],

R. Mehouachi [3],

H. Djilani [2],

F. El Mezni [1]

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Résumé

Les fibromatoses sont des tumeurs rares des tissus mous, caractérisées par une prolifération de cellules fusiformes fibroblastiques et myofibroblastiques infiltrant le tissu musculo-aponévrotique. Leur étiologie est inconnue, mais certains facteurs sont incriminés dans leur développement et leur croissance (facteurs génétiques, hormonaux et antécédents de traumatisme). Bien qu’elles soient considérées comme des lésions bénignes, elles peuvent être très agressives localement avec un haut risque de récidive locale après exérèse chirurgicale. La localisation médiastinale est exceptionnelle.

Nous rapportons un nouveau cas de fibromatose siégeant dans le médiastin postérieur survenu chez un patient âgé de 61 ans, sans antécédent chirurgical ni notion de traumatisme. Bien que la fibromatose du médiastin soit rarissime, elle doit faire partie des diagnostics différentiels des tumeurs médiastinales. Sa reconnaissance est importante afin d’assurer un traitement chirurgical adapté.

Abstract

Desmoid fibromatosis of the posterior mediastinum

Fibromatosis are uncommon connective tissue tumours arising from musculo-aponeurotic tissue and characterised by spindle cell fibroblastic and myofibroblastic proliferation. The exact aetiology is unknown but several factors are considered to be positively correlated with their development and growth (genetic and hormonal factors and trauma). Although they are considered histologically benign they behave aggressively locally and relapse repeatedly after surgical excision. Mediastinal localisation is very rare. We describe a case of de novo fibromatosis of the posterior mediastinum in a 61 year old man with no history of thoracotomy or trauma. Although mediastinal fibromatosis is very uncommon physicians should be aware of this disease in order to ensure appropriate surgical treatment.


Mots clés : Fibromatose , Tumeur desmoïde , Tumeur bénigne , Médiastin postérieur

Keywords: Fibromatosis , Desmoid tumour , Benign tumour , Posterior mediastinum


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