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Malformation adénomatoïde kystique congénitale du poumon : à propos de trois cas de révélation tardive - 05/05/08

Doi : RMR-03-2008-25-3-01761-8425-101019-200802663 

A. Ayadi-Kaddour [1],

S. Chaabouni [1],

S. Meraï [2],

S. Ben Mrad [2],

H. Djilani [3],

F. Tritar [2],

F. El Mezni [1]

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Résumé

La malformation adénomatoïde kystique congénitale (MAKC) est une anomalie congénitale du développement pulmonaire, représentant environ 25 % des lésions congénitales du poumon. Souvent, une détresse respiratoire survient au cours de la période néonatale, et dans 80 à 85 % des cas, le diagnostic se fait avant l’âge de 2 ans suite à des infections respiratoires. La MAKC est rarement découverte à l’âge adulte.

Nous rapportons 3 cas de MAKC diagnostiquée à l’âge adulte. Le diagnostic était basé sur des éléments cliniques et radiologiques dans un cas. Les deux autres étaient diagnostiqués à l’étude histologique. La lésion se localisait dans le poumon droit dans 2 cas et dans le poumon gauche chez un patient. Nos patients ont subi une résection chirurgicale. L’examen histologique confirmait le diagnostic de MAKC de type 1 selon Stocker, sans signe de malignité. L’évolution postopératoire était bonne.

La découverte tardive de la MAKC à l’adolescence voire à l’âge adulte doit être reconnue par les cliniciens et les pathologistes. Le diagnostic clinique fortement orienté par l’approche radiologique est confirmé par l’anatomie pathologique dans la mesure où la sanction thérapeutique est chirurgicale dans la majorité des cas.

Abstract

Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Report of 3 cases with late presentation

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lung is a rare congenital developmental abnormality, representing about 25% of all congenital lung lesions. In many cases, respiratory distress occurs during the neonatal period, and in about 80- 85% of patients, CCAM is diagnosed before the age of two years due to respiratory infection. It is very rare that presentation is delayed until adulthood.

We report three cases of CCAM presenting in adults. The diagnosis was based on clinical and radiological findings in one case and two patients were not diagnosed until surgery. The lesion was present in the right lung in two and in left lung in one patient. All patients underwent surgical resection. The result of histopathological examination confirmed CCAM Stocker type 1, without malignancy. The post operative follow up showed an excellent recovery.

Clinicians and pathologists need to be aware of the fact that CCAM can be present for the first time in adolescents or in adults. The clinical diagnosis is suggested by radiographic findings and is confirmed at pathology as surgery is generally indicated.


Mots clés : Malformation adénomatoïde kystique congénitale , Anomalie congénitale du développement , Poumon , Adulte

Keywords: Congenital cystic adenomatoid malformation , Congenital developmental abnormality , Lung , Adult


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Vol 25 - N° 3

P. 338-343 - mars 2008 Retour au numéro
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