revues des maladies respiratoires - Organe officiel de la Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF)

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Revue des Maladies Respiratoires
Vol 26, N° HS1  - janvier 2009
p. 102
Doi : RMR-01-2009-26-HS1-0761-8425-101019-200812452
13e Congrès de Pneumologie de Langue Française

Insuffisance respiratoire aigue révélant une maladie de Wegener
 
N. El Asri, H. El Ouazzani, C. Raghay, M. El Ftouh, L. Achachi, M.T. El Fassy Fihry
[1] Hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc.

La maladie de Wegener est une vascularite nécrosante associant une inflammation de la paroi vasculaire et une granulomatose, péri- et extravasculaire. Une insuffisance respiratoire aigue secondaire à une hémorragie intra-alvéolaire peut être révélatrice. C’est le cas de notre observation.

Nous rapportons le cas de M. N.-M, âgé de 68 ans, ayant dans ses antécédents une insuffisance rénale terminale d’étiologie indéterminée, hospitalisé dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue. L’anamnèse révèle la notion d’hémoptysie de faible abondance récidivante. L’examen clinique trouve une polypnée, une cyanose, un tirage sus sternal et intercostal ainsi qu’une pâleur conjonctivale. Par ailleurs, le patient a présenté au cours de son hospitalisation deux épisodes d’épistaxis.

La radiographie thoracique (fig. 1) et le scanner thoracique (fig. 2) montrent un syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral.

Le bilan biologique révèle :

  • Une insuffisance rénale avec une clairance de la créatinine à 8,15 ml/min.
  • Une VS à 102 mm.
  • Une anémie normochrome normocytaire.
  • Un bilan immunologique montre des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles positifs (ANCA) avec une spécificité antiproteinase 3 supérieures à 100 u/ml.

Le lavage broncho-alvéolaire a mis en évidence une hémorragie intra- alvéolaire.

Selon les critères de l’ACR 1990, le diagnostic retenu est celui d’une maladie de Wegener avec atteinte pulmonaire, rénale et ORL.

Le patient a été mis sous traitement immunosuppresseur.

À travers cette observation et à partir des données de la littérature, les auteurs passeront en revue les aspects radiocliniques, biologiques, immunologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette granulomatose.


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