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Revue des Maladies Respiratoires Actualités
Vol 1, N° 1  - mars 2009
pp. 45-46
Doi : RMRA-03-2009-1-1-1877-1203-101019-200904019
Brève. Fibrose-emphysème
 

L’association d’une fibrose pulmonaire des bases et d’un emphysème est un syndrome individualisé récemment, caractérisé par une spirométrie peu altérée, des anomalies importantes des échanges gazeux, une prévalence importante d’HTAP et un mauvais pronostic [1]. Trois travaux ont porté sur ce syndrome.

Cottin et coll. [2] ont rapporté une série de 35 patients ayant une association fibrose-emphysème (F-E) et une HTAP. La survie était de 52 % à un an.

Akagi et coll. [3] ont comparé l’évolution des EFR chez 25 patients ayant une association F-E et 34 patients ayant une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) isolée. Les caractéristiques épidémiologiques des patients n’étaient pas différentes. Le tableau II reprend les anomalies fonctionnelles initiales et leur variation annuelle. Le VEMS et la DLCO étaient significativement plus basses au cours de l’association F-E ; la diminution annuelle de la CV et de la DLCO était par contre moins importante. Il n’y avait pas de différence significative de survie.

Enfin, Antoniou et coll. [4] ont comparé la prévalence de l’emphysème chez 222 patients ayant une pneumopathie interstitielle diffuse dont 186 FPI et 36 pneumopathies interstitielles associées à une polyarthrite rhumatoïde (PID-PR), et une population de fumeurs (34 BPCO et 103 fumeurs « sains » avec un VEMS normal). La prévalence de l’emphysème était comparable entre les patients ayant une FPI ou un PID-PR et les patients ayant une BPCO. Elle était par contre plus importante en comparaison avec les fumeurs sains et ce, à tabagisme égal.

Ces travaux confirment le pronostic péjoratif de l’association F-E, d’autant plus qu’il existe une hypertension pulmonaire. Le pronostic de la FPI est lié aux anomalies fonctionnelles, notamment des volumes et de la capacité de diffusion du CO, mais aussi à l’évolutivité de ces anomalies. En cas d’association F-E, la modification du profil fonctionnel (augmentation des volumes non mobilisables et décroissance moindre de la CPT et de la DLCO) suggèrent l’intérêt d’utiliser d’autres critères. La prévalence de l’emphysème, plus importante au cours de la FPI que chez les fumeurs « sains », suggère que l’association F-E n’est pas fortuite et qu’il pourrait exister une physiopathologie croisée.

Références

[1]
Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF : Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur Respir J 2005 ; 26 : 586-93.
[2]
Cottin V LPJ, Mal H, Prevot G, Berezne A, Coetmeur D, Danner-Boucher D, Funke M, Israel-Biet D, Humbert M, Simonneau G, Cordier JF : Clinical characteristics, haemodynamics, and survival in patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema and associated pulmonary hypertension. Eur Respir J 2008 ; 32 : 260S.
[3]
Akagi T MT, Aramaki R, Yoshimura C, Kuraki T, Toyoshima T, Fujita M, Watanabe K : Coexistent pulmonary emphysema delays the decrease in vital capacity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2008 ; 32 : 17S.
[4]
Antoniou K HD, Rubens M, Marten K, Tennant R, Hansel T, Desai S, Siafakas N, duBois R, Wells A : Associations between emphysema and pulmonary fibrosis are suggestive of a smoking pathogenesis common to both disorders. Eur Respir J 2008 ; 32 : 745S.




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