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Revue des Maladies Respiratoires Actualités
Vol 1, N° 1  - mars 2009
pp. 46-47
Doi : RMRA-03-2009-1-1-1877-1203-101019-200904020
Brève. Manifestations pulmonaires non infectieuses des syndromes myélodysplasiques
 

Les syndromes myélodysplasiques (MDS) sont des maladies caractérisées par une dysplasie des cellules souches hématopoïétiques secondaire à une anomalie clonale et aboutissant à un déficit de production d’une des trois lignées sanguines (globules blanc, globules rouges, plaquettes) et à la production de cellules anormales dit myélodysplasiques. Les complications les plus fréquentes des MDS sont les infections, les accidents hémorragiques et les transformations en leucémie aiguë.

Umeki et coll. [1] ont rapporté 6 cas de complications pulmonaires non infectieuses au cours de MDS (3 anémies réfractaires et 3 anémies réfractaires avec excès de blastes). Les images radiologiques sont des condensations multiples et migratrices dans 2 cas, multiples dans 2 cas, unique dans 1 cas. Un patient avait des images en verre dépoli multiples. Le lavage broncho-alvéolaire analysé chez 3 patients montrait une lymphocytose à 69 % (CD4/CD8 = 2,3), 43 % (CD4/CD8 = 0,4) et 53 % (CD4/CD8 = 0,58), respectivement. Cinq patients ont eu un prélèvement histologique (4 biopsies transbronchiques et 1 biopsie pulmonaire chirurgicale) dont les résultats ne sont pas toujours clairs (tableau III). Trois patients ont nécessité une corticothérapie et l’évolution a été favorable chez les 6 patients.

L’apparition d’anomalies pulmonaires au cours des MDS doit faire suspecter en premier lieu une infection et justifie le plus souvent une antibiothérapie probabiliste. Les autres étiologies à évoquer sont une hémorragie, une infiltration tumorale, et une pneumopathie médicamenteuse. Cette étude rappelle que les MDS peuvent s’associer à des pneumopathies interstitielles diffuses (PID), à type de protéinose alvéolaire [2], de pneumopathie organisée ou de PID dans la cadre d’un syndrome de Sweet ou d’une maladie rhumatismale compliquant la myélodysplasie [3], [4]. Le diagnostic est souvent difficile [5], les explorations sont délicates, et les traitements risquent d’aggraver l’immunodépression sous jacente. Devant la grande diversité des diagnostics et leur implication thérapeutique, un prélèvement histologique est souvent nécessaire.

Références

[1]
Umeki K IH, Iwata A, Shirai R, Kishi K, Tokimatsu I, Ogata M, Kadota JI : Non-infectious pulmonary involvement in myelodysplastic syndrome. Eur Respir J 2008 ; 32 : 17S.
[2]
Ohnishi T, Yamada G, Shijubo N, Takagi-Takahashi Y, Itoh T, Takahashi H, Satoh M, Kobah H, Nakata K, Abe S : Secondary pulmonary alveolar proteinosis associated with myelodysplastic syndrome. Intern Med 2003 ; 42 : 187-90.
[3]
Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 5-1998 : A 51-year-old man with myelodysplasia and a pulmonary infiltrate. N Engl J Med 1998 ; 338 : 453-61.
[4]
Garg R, Soud Y, Lal R, Mehta N, Kone BC : Myelodysplastic syndrome manifesting as Sweet’s Syndrome and bronchiolitis obliterative organizing pneumonia. Am J Med 2006 ; 119 : e5-7.
[5]
Mulabecirovic A, Gaulhofer P, Auner HW, Popper H, Krause R, Hesse C, Sill H : Pulmonary infiltrates in patients with haematologic malignancies: transbronchial lung biopsy increases the diagnostic yield with respect to neoplastic infiltrates and toxic pneumonitis. Ann Hematol 2004 ; 83 : 420-2.




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