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Revue des Maladies Respiratoires Actualités
Vol 1, N° 1  - mars 2009
pp. 47-48
Doi : RMRA-03-2009-1-1-1877-1203-101019-200904022
Brève. Fibrose médiastinale
 

La fibrose médiastinale (FM) est une infiltration du médiastin par un processus fibrosant dont la morbidité et la mortalité résultent de la compression des structures médiastinales.

Peikert et coll. [1] ont rapporté 80 cas de FM recrutés à la Mayo Clinic entre 1998 et 2007. Le tableau IV reprend les critères diagnostiques, les données épidémiologiques et cliniques.

Le scanner réalisé chez 74 patients montrait une infiltration localisée dans 95 % des cas, latéralisée à droite dans 72 % des cas, et calcifiée dans 73 % des cas. Il existait une compression des voies aériennes chez la moitié des patients, de la veine cave supérieure et/ou des artères pulmonaires chez 40 % des patients et de l’œsophage chez 3 % des patients.

La FM était considérée comme secondaire à une histoplasmose chez 67 patients et idiopathique chez 13 patients.

Cinquante quatre patients ont bénéficié d’un traitement. Parmi les 28 patients ayant bénéficié d’un traitement médical pur (antimycotique et anti-inflammatoire), seuls 4 s’amélioraient. L’angioplastie, la pose de stent, la chirurgie de décompression étaient le plus souvent efficaces avec des récidives fréquentes. Les dilatations bronchiques endoscopiques étaient un échec. Le pronostic à long terme était bon avec une mortalité superposable à la population générale.

Cette série de FM est une des plus importantes. Elle donne une vision des différentes options thérapeutiques et de leurs résultats ainsi qu’une évaluation favorable du pronostic.

La responsabilité de l’histoplasmose résulte de la forte prévalence de cette infection aux États-Unis. Le plus souvent, le diagnostic étiologique de la FM est difficile à déterminer. Les autres causes à évoquer sont la tuberculose, les expositions à la silice, la maladie de Hodgkin, les traitements par dérivés de l’ergot de seigle, les irradiations, la maladie de Behçet et plus rarement des maladies auto-immunes ou d’autres infections (blastomycose, aspergillose, cryptococcose, mucormycose). Elle peut aussi s’intégrer dans le cadre de maladies fibro-inflammatoires idiopathiques (fibrose rétropéritonéale, thyroïdite de Riedel). Les diagnostics différentiels carcinologiques, en dehors de la maladie de Hodgkin, sont le mésothéliome, les métastases de carcinome, de thymome et de certains sarcomes [2]. Ils nécessitent une preuve histologique ou au minimum un suivi rapproché pour évaluer l’évolutivité des lésions.

Références

[1]
Peikert T, Midthun D, Edell E, Specks U : Clinical presentation and outcome of fibrosing mediastinitis. Eur Respir J 2008 ; 32 : 21S.
[2]
Rossi SE, McAdams HP, Rosado-de-Christenson ML, Franks TJ, Galvin JR : Fibrosing mediastinitis. Radiographics 2001 ; 21 : 737-57.




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