La cyanose est un signe fréquent de causes variées. En l’absence d’une étiologie cardiaque ou pulmonaire, une anomalie de l’hémoglobine peut être évoquée.

Une femme de 50ans, atteinte de sclérose latérale amyotrophique, a été hospitalisée pour une dyspnée faisant découvrir une cyanose persistant malgré une oxygénothérapie. La discordance entre une diminution de la saturation artérielle en oxygène (O₂) et une pression partielle artérielle en O₂ normale a motivé la recherche d’une anomalie acquise de l’hémoglobine. Une sulfhémoglobinémie a été alors détectée. La sulfhémoglobinémie est due à la fixation irréversible d’un radical thiol sur l’hème, entraînant une baisse d’affinité de l’hémoglobine pour l’O₂. Une cause médicamenteuse est le plus souvent identifiée. La patiente suivait un traitement par thiocolchicoside (Miorel^®). Cette molécule a été incriminée en raison de sa structure chimique renfermant un radical thiol facilement hydrolysable. L’arrêt du thiocolchicoside s’est accompagné d’une disparition de la sulfhémoglobinémie.

Cette observation souligne l’intérêt de la recherche d’une anomalie acquise de l’hémoglobine devant une cyanose réfractaire à l’oxygénothérapie en l’absence d’étiologie cardiorespiratoire. Ce cas est le premier suspectant le thiocolchicoside d’être à l’origine d’une sulfhémoglobinémie.

An acquired abnormality of haemoglobin is among the many causes of cyanosis, especially in patients with no identified cardiorespiratory cause.

A 50-year-old woman, suffering from amyotrophic lateral sclerosis, was hospitalised for dyspnoea. Physical examination revealed cyanosis that persisted despite oxygen therapy. Discordance between the reduced arterial oxygen saturation and normal arterial oxygen tension led to a search for a dyshaemoglobinaemia as a possible cause. Use of co-oxymetry with spectrophotometry revealed sulphaemoglobinaemia. Sulphaemoglobinaemia is due to irreversible incorporation of a thiol radical into the porphyrin ring of a haem group. This decreases the affinity of haemoglobin for oxygen and thus reduces oxygen carrying capacity. A drug-induced cause is often identified. However, no previously described cause for sulphaemoglobinaemia was identified in our patient. The patient was currently being treated with thiocolchicoside (Miorel^®). Thiocolchicoside was suspected as the cause because its chemical structure contains an easily hydrolysable thiol radical. Withdrawal of thiocolchicoside led to regression of the sulphaemoglobinaemia.

This report underlines the importance of searching for an acquired abnormality of haemoglobin (methaemoglobinaemia or sulphaemoglobinaemia) in patients with cyanosis resistant to oxygen, in the absence of any cardiorespiratory abnormality. This case is the first to suspect thiocolchicoside as a possible cause of sulphaemoglobinaemia.