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Syndrome sclérodermiforme paranéoplasique - 30/03/10

Doi : 10.1016/j.rmr.2009.09.005 
A. Hounkpati a, , I. Marie b, D. Paillotin a, J.-F. Muir a, A. Cuvelier a
a Service de pneumologie et unité de soins intensifs respiratoires, université de Rouen, hôpital de Bois-Guillaume, CHU de Rouen, UPRES EA 3830 (IFR MP23), institut hospitalo-universitaire de recherche biomédicale, 76031 Rouen cedex, France 
b Département de médecine interne, CHU de Rouen, 76031 Rouen, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

En dépit de la fréquence de l’association sclérodermie et cancer, les classifications actuelles des sclérodermies systémiques distinguent mal les syndromes sclérodermiformes paranéoplasiques ou secondaires aux traitements antimitotiques.

Observation

Un homme de 56 ans était hospitalisé pour un phénomène de Raynaud sévère associé à une nécrose digitale bilatérale et un état général conservé. La radiographie des mains ne trouvait pas de calcifications sous-cutanées. Les taux d’anticorps antinucléaires étaient élevés. Les anticorps anticentromère et anti-topo-isomérase 1 étaient négatifs. La radiographie et le scanner thoraciques mettaient en évidence une opacité périphérique du lobe supérieur droit et des adénopathies médiastinales. La médiastinoscopie permettait le diagnostic d’adénocarcinome bronchique. Le patient a reçu une chimiothérapie néoadjuvante suivie d’une lobectomie. Les lésions cutanées avaient régressé après deux cures de chimiothérapie.

Conclusion

La découverte d’un syndrome sclérodermiforme doit faire rechercher une néoplasie sous-jacente. Chez ce patient, les lésions cutanées ont régressé rapidement après institution du traitement antimitotique. Nous suggérons que les syndromes sclérodermiformes paranéoplasiques pourraient être intégrés au sein de la classification des sclérodermies systémiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Despite the known association between scleroderma and cancer, the current systemic sclerosis classifications do not clearly identify paraneoplastic sclerodermiform syndrome or sclerodermiform syndrome secondary to cancer treatments.

Case report

A 56 year old man was hospitalized for severe Raynaud’s phenomenon with bilateral digital necrosis and otherwise good health status. X-rays did not show any subcutaneous calcification. Levels of serum antinuclear antibodies were high but anticentromere and anti-topoisomerase 1 antibodies were negative. Chest X-ray and CT-scan identified an irregular opacity in the right upper lobe with enlarged mediastinal lymph nodes. A diagnosis of bronchial adenocarcinoma was made following mediastinoscopy and the patient was treated with neo-adjuvant chemotherapy and lobectomy. After two cycles of treatment, his skin lesions had almost disappeared.

Conclusion

The presence of a sclerodermiform syndrome may suggest the existence of an underlying neoplasm. In this case report, the skin lesions disappeared quickly after antineoplastic treatment. We suggest that sclerodermiform syndrome be included in the systemic sclerosis classification.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérodermie systémique, Syndrome sclérodermiforme paranéoplasique, Cancer bronchique, Adénocarcinome, Phénomène de Raynaud

Keywords : Systemic sclerosis, Paraneoplastic sclerodermiform syndrome, Lung cancer, Adenocarcinoma, Raynaud’s phenomenon


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Vol 27 - N° 3

P. 251-256 - mars 2010 Retour au numéro
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