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Pancytopénie et tuberculose disséminée : penser au syndrome d’activation macrophagique - 30/03/10

Doi : 10.1016/j.rmr.2010.02.005 
H. Le Hô a, , N. Barbarot b, B. Desrues a
a Service de pneumologie, CHU de Rennes, Rennes, France 
b Service de réanimation polyvalente, centre hospitalier de Saint-Brieuc, Saint-Brieuc, France 

Auteur correspondant. 3, rue Perrin de la Touche, 35000 Rennes, France.

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Résumé

Introduction

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou hémophagocytose médullaire est un tableau clinique aspécifique associant entre autre une altération de l’état général fébrile et une hépatosplénomégalie. Les anomalies biologiques les plus fréquentes sont une pancytopénie, une hypertriglycéridémie et une hyperferritinémie. Ces critères clinicobiologiques, qui font la gravité du SAM, doivent être associés à un critère histologique qu’est l’hémophagocytose médullaire (avec histiocytose) ou plus rarement splénique, hépatique ou ganglionnaire. Le SAM est primitif ou secondaire, il est alors fréquemment associé à une infection dont la tuberculose.

Observation

Le cas clinique rapporte l’observation d’un jeune patient immunocompétent présentant une tuberculose disséminée compliquée d’un SAM.

Conclusion

Il est important de mettre en évidence le SAM car sa survenue est un facteur de mauvais pronostic avec mise en jeu du pronostic vital et son traitement, encore mal codifié actuellement, nécessite une prise en charge multidisciplinaire. Il faut définir les meilleures stratégies thérapeutiques en plus du traitement étiologique spécifique qui doit être le plus précoce possible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

The macrophage activation syndrome (MAS), also known as haemophagacytosis, is a non-specific clinical syndrome, which includes, among other things general debility, fever and hepatospleneomegaly. The most frequent pathological abnormalities are pancytopenia, hypertryglyceraemia, and hyperferrititinaemia. These clinical and biological criteria, which determine the severity of MAS, must be associated with a histological criterion – haemophagocytosis (with histiocytosis), which is usually medullary but can more rarely be splenic, hepatic or ganglionic. MAS can be primary or secondary. In the latter case, it is frequently associated with an infection of which tuberculosis is the most common.

Observation

We describe the case of a young immunocompetent patient who had disseminated tuberculosis complicated by MAS.

Conclusion

It is important to be aware of MAS, because its occurrence is associated with a poor prognosis and its optimal treatment, which requires a multidisciplinary approach, has not been fully defined. The optimum strategy in relation to specific aetiologies remains to be clarified.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome d’activation macrophagique, Tuberculose, Hémophagocytose médullaire, Pancytopénie, Thrombopénie

Keywords : Macrophage activation syndrome, Medullary haemophagocytosis, Tuberculosis, Pancytopenia, Thrombocytopenia


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Vol 27 - N° 3

P. 257-260 - mars 2010 Retour au numéro
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