revues des maladies respiratoires - Organe officiel de la Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF)

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Revue des Maladies Respiratoires
Volume 27, numéro 7
pages 717-723 (septembre 2010)
Doi : 10.1016/j.rmr.2010.06.015
Reçu le : 23 septembre 2009 ;  accepté le : 21 janvier 2010
Exploration fonctionnelle à l’exercice des patients présentant un pectus excavatum
Cardiopulmonary exercise testing in patients with pectus excavatum
 

B. Cavestri a, A. Wurtz b, F. Bart c, R. Nevière d, B. Aguilaniu e, B. Wallaert a,
a Service de pneumologie et immunoallergologie, centre de compétence maladies pulmonaires rares, clinique des maladies respiratoires, hôpital Albert-Calmette, CHRU de Lille, boulevard du Professeur-Leclercq, 59037 Lille cedex, France 
b Pole de chirurgie thoracique, hôpital Albert-Calmette, CHRU de Lille, 59037 Lille, France 
c Service de pneumologie, centre hospitalier de Béthune, 62400 Béthune, France 
d Explorations fonctionnelles respiratoires, hôpital Albert-Calmette, CHRU de Lille, 59037 Lille, France 
e HYLAB physiologie clinique et exercice, 38000 Grenoble, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les conséquences fonctionnelles du pectus excavatum (PE) sur le système cardiopulmonaire sont débattues. Le but de ce travail était d’analyser les anomalies fonctionnelles à l’exercice. Cette étude, réalisée sur cinq ans, a inclus les patients consultants pour un PE. Ils bénéficiaient d’un scanner thoracique afin de mesurer l’index de sévérité du pectus, d’une épreuve fonctionnelle d’exercice (EFX) et d’une échographie cardiaque. Trente-deux patients ont été inclus, d’âge moyen de 25,9 ans. L’index de sévérité était de 3,72±0,87. Le VO2-max était diminué à 78,6±22,1 % ; quatre patients avaient une EFX strictement normale. Trois types d’anomalies fonctionnelles étaient observés : limitation à l’augmentation du VT (n =18) (41±5 % de la CVF au pic versus 51±1,4 %) ; élévation du gradient alvéolo-artériel en oxygène au pic de l’exercice (n =5) (47±23mmHg versus 20±7,5mmHg), associée à un foramen ovale perméable ; pouls d’oxygène bas au pic (57±9 % versus 90±20 %) ; ces cinq patients avaient l’aptitude aérobie la plus limitée (VO2-max =55±10 % ; p =0,003). Les anomalies n’étaient pas corrélées aux valeurs fonctionnelles de repos, ni à l’importance de la déformation thoracique. La présence d’un PE est associée à des anomalies fréquentes de l’EFX, incluant une limitation ventilatoire, cardiovasculaire et des échanges gazeux, pouvant influer sur la décision médicale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Summary

The functional consequences of physiologic impairments due to pectus excavatum (PE) are not known. This study was conducted to determine the exercise performance in patients with this condition. This prospective study included all patients presenting for PE during a 5-year period. Patients had a chest CT scan to measure the PE severity index, resting pulmonary function tests, cardiopulmonary exercise testing (CPET) with gas exchange analysis and echocardiography. Thirty-two patients were included, with a mean age of 25.9 years. The mean PE severity index was 3.72±0.87. The maximal oxygen uptake (VO2-max ) was 78.6±22.1% predicted. Only four out of the 32 patients had a normal CPET. In the remaining patients, we observed three main patterns of limitation: 18 patients had a marked limitation in increasing their tidal volume (41±5% of FVC at VO2-max versus 51±7.5%); five patients had abnormal gas exchange with increased P(A−a)O2  at VO2-max (47±23mmHg versus 20±7.5mmHg) associated with a patent foramen ovale without elevation of right pressure. The five last patients had cardiovascular impairment with a decreased oxygen pulse at VO2-max (57±9% versus 90±20%). They exhibited the most severe limitation (VO2-max =55±10%; P =0.003). CPET abnormalities were predicted by neither PE index severity nor the results of resting pulmonary function tests. PE is associated with abnormal CPET, including impairments in ventilatory, cardiovascular responses and/or gas exchange, which may be of importance in disease management.

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Mots clés : Exercice, Pectus excavatum, Gradient alvéolo-artériel oxygène, Pouls d’oxygène, Foramen ovale, Exploration fonctionnelle

Keywords : Pulmonary function, Exercise, Pectus excavatum, Oxygen pulse, Foramen ovale, Alveolar arterial oxygen gradient


Introduction

Le pectus excavatum (PE) ou thorax en entonnoir est une déformation en creux de la paroi thoracique antérieure, liée à la croissance excessive des cartilages costaux, qui dans les formes sévères entraînent anatomiquement le refoulement et la compression des cavités cardiaques droites en arrière du sternum. Cette déformation est fréquente (environ 1/300 à 1/400 naissances) [1, 2]. La plupart des patients présentant un PE sont asymptomatiques, et c’est à l’adolescence, lorsque la déformation se majore, que des plaintes fonctionnelles peuvent apparaître : dyspnée d’effort, impossibilité de prendre des inspirations profondes, douleur thoracique à l’effort ou au repos, palpitations. Les données de la littérature concernant les répercussions du PE à l’exercice sont controversées. Le but de cette étude était d’analyser le comportement à l’exercice d’une série de patients présentant un PE, et de déterminer l’éventuel impact de l’épreuve fonctionnelle d’exercice (EFX) sur la décision médicale.

Patients et méthodes

Cette étude a été réalisée entre octobre 2002 et janvier 2007, incluant les patients présentant un PE non opéré consultant dans les centres de pneumologie de Lille, Béthune et Grenoble, pour dyspnée d’effort et/ou avis chirurgical.

La consultation évaluait les plaintes fonctionnelles des patients (dyspnée selon la classification de Sadoul, douleur thoracique), ainsi que leur activité physique, en précisant le type de sport pratiqué et sa périodicité, selon une répartition en quatre stades : sédentaire, occasionnelle (moins d’une fois par mois), régulière (au moins deux fois par mois) et intense (plus d’une fois par semaine).

Le bilan morphologique réalisé comprenait une radiographie de thorax de face et de profil et un scanner thoracique avec mesure de l’index de Haller ou « index de sévérité » défini comme le rapport entre la distance transverse du thorax et la distance sternovertébrale au maximum de la déformation [3].

Exploration fonctionnelle respiratoire de repos

Une étude complète de la fonction respiratoire de repos était effectuée avec mesure des débits expiratoires, des volumes pulmonaires en pléthysmographie et du transfert du monoxyde de carbone en apnée. La diffusion libre du CO (DLCO) mesurée était corrigée par la valeur de l’hémoglobine. Les valeurs de références étaient celles de l’Official Statement of the European Respiratory Society [4, 5]. L’existence d’un trouble ventilatoire restrictif était défini par une réduction de la capacité pulmonaire totale (CPT) au-dessous du 5e percentile de la valeur de référence, avec un rapport VEMS/CV normal. Un trouble de diffusion était défini par une réduction de la DLCO au-dessous du 5e percentile de la valeur de référence constaté, interprétée en fonction du rapport DLCO/volume alvéolaire (VA).

Épreuve fonctionnelle d’exercice

L’EFX était réalisée dans le cadre soit du bilan préopératoire demandé par l’équipe chirurgicale, soit dans le cadre du bilan logique de la dyspnée d’effort. L’EFX était pratiquée sur bicyclette (cycloergomètre de marque Ergoline 800® Sensormedics, Yorba Linda, États-Unis) avec monitorage continu des volumes expirés à la bouche (ventilation minute [VE ]) par pneumotachographe, et analyse des gaz expirés (Ergocard®, Medisoft, Belgique) (oxygène [VO2 ] et dioxyde de carbone [VCO2 ]). Un monitorage de la saturation artérielle en oxygène (O2 ) et de l’électrocardiogramme (ECG) 12 dérivations était réalisé. La température ambiante et les pressions barométriques et hygrométriques étaient relevées. Une calibration du pneumotachographe était effectuée par une seringue de 2L à débit lent puis rapide. Une vérification de la calibration de l’analyseur O2 /CO2  était réalisée à partir d’un gaz étalon comprenant 12 % d’O2 (incertitude de 0,01 %) et 5 % de CO2 (incertitude de 0,012 %). Un gaz du sang artériel ou capillaire avec mesure de la lactatémie était réalisé au repos, au seuil ventilatoire et au pic de l’exercice par un analyseur de gaz du sang (ABL 520 Radiometer®, Copenhague, Danemark).

L’EFX était triangulaire avec une période d’échauffement à 20 watts de trois minutes suivie d’un exercice incrémental réalisé selon un protocole en rampe de 10, 20 ou 30 watts par minute, selon la puissance attendue, poursuivi jusqu’à épuisement comme décrit dans un précédent article [6]. Les valeurs de références pour les paramètres maximaux de l’EFX utilisés pour l’interprétation sont issues des recommandations de l’American Thoracic Society [7]. L’aptitude aérobie était considérée anormale si inférieure à 84 % de la valeur théorique [7]. Le seuil ventilatoire était déterminé conjointement par la méthode de Beaver et de Wasserman [7]. Le pouls d’O2 (VO2 /FC) était considéré anormal lorsqu’inférieur à 70 % de la valeur attendue [7]. La fréquence cardiaque maximale (FCmax ) théorique était estimée selon la formule : FCmax =2100,65×âge. Le rapport ΔFC/ΔVO2  était calculé par la formule suivante : FC picFC repos/VO2-max VO2  repos, considéré anormal si supérieur à 50 [7].

Le gradient alvéolo-artériel en O2  était calculé à partir de l’équation :
PA−aO2=PAO2−PaO2=FiO2×PB−47−PACO2/QR+FiO2×1−QR×PACO2/QR−PaO2,où Fi O2  était la fraction inspirée en O2 , PB la pression barométrique, PA CO2  la pression partielle alvéolaire en CO2  considérée équivalente à la PaCO2 , QR le quotient respiratoire. Le gradient alvéolo-artériel en O2  était considéré normal, inférieur à 20mmHg au repos et à 35mmHg au pic de l’effort [8, 9]. La demande ventilatoire au seuil était calculée selon la formule : VE =5+21,8×VO2 [10]. VT au pic de l’exercice était considéré comme bas lorsqu’inférieur à 45 % de la capacité vitale forcée (CVF) du patient. La réserve ventilatoire (RV) était calculée selon la formule : RV=VMMVE pic/VMM, VMM étant la ventilation minute maximale théorique (VMM=VEMS×40) et VE pic la ventilation minute au pic. Le rapport volume mort sur volume courant (VD /VT ) était calculé selon l’équation de Bohr corrigée en fonction de l’espace mort instrumental surajouté : VD /VT =(PaCO2 PE CO2 )/PaCO2 VD  machine/VT , où PE CO2  représentait la pression partielle moyenne expirée en CO2 .

Les symptômes au maximum de l’exercice étaient évalués sur échelle de Borg en fin d’exercice pour la dyspnée ressentie et la fatigue des membres inférieurs. Pour l’interprétation de l’EFX les critères de maximalité ne se limitaient pas à l’obtention d’un plateau de VO2  ou de la FCmax (>90 % de la FCmax théorique) mais incluaient les notions cliniques, ventilatoires (RV<15 %, importance de l’hyperventilation appréciée sur VE /VO2  au pic>35 et RER au pic>1,10) et métaboliques (acidose au pic de l’effort et lactatémie>7mmol/L) [10, 11].

Échocardiographie Doppler

L’échocardiographie associait une étude bidimensionnelle et doppler au repos. La pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) était estimée à partir du flux de régurgitation tricuspidien selon l’équation : PAPs=4ν 2+POD , ν étant le pic de vélocité du flux de régurgitation tricuspidien (m/s) et POD (mmHg) la pression auriculaire droite. Celle-ci était estimée au repos à partir de la compliance de la veine cave inférieure en inspiration. L’échocardiographie permettait de rechercher chez tous les patients l’existence d’une valvulopathie et d’une dysfonction myocardique systolique ou diastolique. L’échographie cardiaque était réalisée avec épreuve de contraste et manœuvres de provocation (Valsalva, toux) à la recherche d’un foramen ovale perméable (FOP).

Analyse statistique

Les résultats sont présentés sous la forme moyenne±écart-type, sauf mention particulière. Les analyses statistiques étaient effectuées à l’aide du logiciel SPSS® (11.5 pour Windows, LEAD technologies). Les moyennes de chaque variable étaient comparées entre les groupes par un test Anova lorsque les populations de chaque groupe suivaient une loi normale ou par un test de Kruskall-Wallis dans le cas inverse. Les comparaisons de moyenne entre les groupes deux à deux étaient réalisées par un test post hoc LSD dans le premier cas et par un test de Mann-Whitney dans le cas inverse.

Résultats
Caractéristiques générales

Trente-deux patients étaient inclus dans cette étude, avec une prédominance masculine (25 hommes et sept femmes) et un âge moyen de 25,9±11,8 ans. On relevait une activité physique intense pour 12 patients, régulière pour trois patients, occasionnelle pour cinq patients et absente pour 12 patients. Les caractéristiques générales sont résumées dans le Tableau 1.

Explorations de repos

L’index de Haller mesuré en tomodensitométrie était de 3,72±0,87. Vingt-deux patients (69 %) avaient un index supérieur à 3,25. Les explorations fonctionnelles respiratoires de repos sont décrites dans le Tableau 2. Trois patients présentaient un trouble ventilatoire obstructif, deux patients présentaient un trouble ventilatoire restrictif. L’ECG objectivait un aspect de bloc de branche droit complet ou incomplet chez 13 patients. L’échocardiographie était anormale chez 17 des 32 patients (53 %) (Tableau 3) : un FOP était mis en évidence chez 28 % des patients.

Résultats de l’épreuve fonctionnelle d’exercice

Les résultats globaux des EFX sont décrits dans le Tableau 4 et sur la Figure 1. Toutes les EFX étaient maximales. Les critères d’arrêt étaient dans trois cas la dyspnée, dans 22 cas, la fatigue des membres inférieurs et mixtes dans sept cas. Il existait une limitation de l’aptitude aérobie à 78,6±22,1 % des valeurs attendues. Vingt patients présentaient une aptitude aérobie basse inférieure à 84 % (Figure 1) [7].



Figure 1


Figure 1. 

Paramètres fonctionnels au pic de l’effort des 32 patients. Les valeurs sont exprimées en pourcentage des valeurs théoriques attendues pour VO2  et VO2 /FC ; en cycles respiratoires/minute pour la fréquence respiratoire (FR) ; en mmHg pour le gradient alvéolo-artériel en oxygène et en pourcentage pour le rapport d’espace mort (VD /VT ).

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L’adaptation ventilatoire se faisait sur un mode d’hyperventilation, sans amputation des réserves ventilatoires, mais avec en moyenne une limitation à l’augmentation du volume courant. Le profil évolutif du volume d’espace mort était normal, diminuant au cours de l’exercice (0,30±0,1 au repos, 0,20±0,07 au pic).

Le gradient alvéolo-artériel en O2  était normal au pic de l’exercice. Toutefois des valeurs élevées du gradient alvéolo-artériel en O2 (>35mmHg au pic) étaient observées chez cinq des 32 patients.

Le profil tensionnel systolique était normal chez tous les patients. Le pouls d’O2  maximal était normal à 85,2±22,7 %. Huit patients avaient un pouls d’O2  abaissé (VO2 /FC70 % théorique).

Anomalies fonctionnelles associées à la limitation de l’aptitude aérobie

Seuls quatre patients avaient une EFX strictement normale (VO2 >84 %, pouls d’O2 , mode ventilatoire et gradient d’O2  normaux) (Figure 2). Les 28 autres patients pouvaient être classés en trois catégories, en fonction de la principale anomalie fonctionnelle observée au cours de l’EFX : cinq patients présentaient comme principale anomalie un pouls d’O2  bas (57±9 % au pic versus 90±20 % pour les 27 autres patients). Il s’agissait de patients jeunes, sans antécédent cardiovasculaire.



Figure 2


Figure 2. 

Index de Haller en fonction du profil fonctionnel à l’effort.

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Dix-huit patients présentaient comme seule anomalie fonctionnelle un mode ventilatoire, qui sans être anormal, était caractérisé par un mode de recrutement ventilatoire inadapté avec une limitation à l’augmentation du volume courant, inférieur à 45 % de la CVF au pic (VT =41±5 % de la CVF versus 51±1,4 pour les 14 autres patients) et de façon concomitante, une fréquence respiratoire (FR) au pic plus élevée (39±12/minute) que dans le reste de la population étudiée (35±0,7/minute ; NS). Ces patients ne présentaient pas de limitation ventilatoire. Parmi ces 18 patients, 12 avaient une diminution de leur aptitude aérobie (Figure 2).

Cinq patients avaient comme principale anomalie une élévation du gradient alvéolo-artériel en O2 (51±27,5mmHg au pic de l’exercice versus 20±7,5mmHg pour les 27 autres patients), toujours associée à un FOP, sans élévation de la pression artérielle pulmonaire. L’aptitude aérobie était conservée pour deux de ces cinq patients (VO2 =125 et 85 %).

Il n’existait pas de différence de valeurs fonctionnelles de repos entre les différents groupes de comportement à l’exercice. De même, ni le degré d’activité physique, ni la sévérité de la déformation appréciée sur l’index de Haller ne permettaient pas de prédire les anomalies fonctionnelles d’exercice (Figure 3). VO2-max était significativement plus bas (VO2-max =55±10 % ; p =0,003) chez les patients présentant une valeur basse du pouls d’O2 (Figure 2). La valeur isolée de la VO2-max n’était cependant pas suffisante pour prédire le comportement à l’exercice des patients et le type d’anomalie fonctionnelle observée.



Figure 3


Figure 3. 

VO2-max (% des valeurs théoriques) des 32 patients en fonction du profil d’anomalie fonctionnelle observée à l’effort. § : p =0,003 par rapport aux autres groupes.

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Discussion

Le retentissement du PE sur les fonctions cardiopulmonaires est largement débattu dans la littérature, en particulier à l’exercice. Pour beaucoup il ne s’agit que d’un problème esthétique, dont la correction chirurgicale n’apporterait aucun bénéfice physiologique. Certains auteurs rapportent une diminution des capacités à l’exercice [12, 13, 14], mais le rôle du PE n’a toujours pas été clairement établi [13]. Le déconditionnement pourrait expliquer en partie la limitation à l’exercice. Cependant Malek et al. [14] ont montré qu’il existait une diminution de l’aptitude aérobie chez des patients atteints de PE pratiquant une activité sportive régulière (trois heures par semaine en moyenne), ce qui laisse supposer que la déformation en elle-même est susceptible d’induire une diminution de l’aptitude aérobie.

Nos données viennent confirmer cette hypothèse : la majorité de nos patients présentaient une altération de l’aptitude aérobie, et seuls quatre patients avaient une EFX strictement normale.

Notre étude montre également que le retentissement observé à l’exercice ne dépend pas des conséquences directes de la déformation thoracique en termes de restriction. La réalisation de l’EFX nous a permis d’identifier quatre groupes de patients en fonction des anomalies fonctionnelles observées ou non à l’EFX, indépendamment de la valeur de la VO2  : EFX strictement normale, altération du pouls d’O2 , limitation à l’augmentation du VT , anomalie des échanges gazeux.

Les anomalies du pouls d’O2  observées chez 16 % de nos patients peuvent en partie s’expliquer par la compression sternale des cavités cardiaques droites. Plusieurs études antérieures ont démontré l’existence d’ altérations des fonctions cardiaques chez les patients porteurs de PE [15]. Cette altération serait liée à la compression du cœur entre le sternum et le rachis, limitant le débit cardiaque dans certaines conditions. La limitation a fréquemment un caractère positionnel : marquée en position assise ou debout, absente en position allongée. En effet, chez un sujet normal au repos, le volume d’éjection systolique (VES) (et donc le débit cardiaque) diminue lors du passage de la position allongée à la position assise ou debout, et au cours d’un exercice assis, il augmente jusqu’à atteindre en fin d’exercice 85 à 95 % du VES obtenu en position allongée [16]. Bevegard [17] a étudié l’hémodynamique de 16 patients ayant un PE en réalisant un cathétérisme cardiaque au repos et à l’exercice. Le débit cardiaque et le VES étaient normaux au repos et diminuaient normalement de la position allongée à la position assise. Cependant en position assise l’augmentation du VES au cours de l’exercice (18,5 %) était significativement plus faible que chez les sujets sains (51 %), démontrant l’existence d’une limitation cardiaque à l’effort chez certains patients ayant un PE. Le VES des patients ayant un PE est donc diminué à l’effort en position assise, ce qui peut expliquer leur limitation cardiovasculaire. Nous n’avons pas réalisé de cathétérisme droit ni d’angiographie du VD , et l’analyse échographique des cavités droites étant de réalisation difficile chez ce type de patient, nous avons émis l’hypothèse que chez ces patients jeunes sans antécédent il n’existait pas de trouble de l’extraction périphérique en O2  et que la diminution du pouls d’O2  au pic de l’exercice était secondaire à la compression des cavités droites par la déformation thoracique. La correction de ces anomalies, si elle s’avérait nécessaire, ne pourrait être effectuée que par une chirurgie de levée de la compression sternale, ce qui est rapporté dans la littérature : Quigley et al. [18] retrouvent une augmentation significative du VO2 /FC après chirurgie chez 15 patients (de 11,5±3,7 à 12,9±3,6 ; p <0,005), du fait de la levée de la compression cardiaque. Morshuis et al. [12] ont également montré une amélioration de VO2  et de VO2 /FC (variation entre le pic et le repos augmentant de 8,2±2,6 à 9,0±4,4 en postopératoire ; p =0,033) à un an de la chirurgie (mais sans préciser le niveau d’activité des patients).

Le mode de recrutement ventilatoire inadapté avec augmentation préférentielle de la FR et augmentation moindre du VT est observé chez 56 % de nos patients, VT n’augmentant qu’à 41 % de la CVF au pic de l’exercice. Sans être à proprement parler anormal, ce mode ventilatoire chez des sujets jeunes attire l’attention. La compression thoracique liée au PE peut en effet limiter l’expansion du volume courant à l’exercice. À notre connaissance, cette anomalie n’a jamais été mentionnée dans la littérature. Pour Quigley et al. [18], chez 36 adolescents participant à l’étude, le mode ventilatoire se faisait sur un mode normal en FR et VT . Elle notait un rapport VT-max /VT  initial en pourcentage à 294±78 versus 260±100 dans le groupe témoin, et citait un rapport VT /CVF « normal ». Cahill et al. [19] ont également mesuré en postopératoire une augmentation de VE et de VMM (de 65,1±31,5 à 78,9±31,5L), à charge égale, associée à de meilleures performances à l’exercice (augmentation de VO2  de 1,26±0,44 à 1,46±0,42L/minute ; p <0,01).

Les altérations des échanges gazeux sont observées chez près de 16 % des patients de notre série, et jamais décrites dans la littérature [20]. Ces anomalies étaient liées à la réouverture d’un FOP, attesté en échographie cardiaque. Les études du comportement à l’exercice des patients porteurs de PE ne comportent que rarement une épreuve d’exercice avec mesure des échanges gazeux, et aucune ne recense autant de patients que dans notre série. La présence du FOP est fréquente, observée dans 9 à 27 % dans la population générale [21], et est le plus souvent asymptomatique. Le FOP peut se manifester par une hypoxémie liée à un shunt droit-gauche, ou par des embolies paradoxales, résultant habituellement d’une élévation permanente des pressions dans la circulation pulmonaire, entraînant une inversion du gradient de pression droit-gauche. Des shunts droits-gauches avec pressions artérielles pulmonaires normales ont été décrits [22, 23], caractéristiques par leur aspect positionnel, correspondant cliniquement au rare syndrome de « platypnée-orthodéoxie » décrit pour la première fois par Burchell et al. en 1949 [24]. Diverses théories ont été avancées pour expliquer ce caractère positionnel, la plus probable étant la direction préférentielle du flux veineux cave inférieur vers le septum interauriculaire et le foramen ovale. Ce mécanisme suppose l’association de deux conditions : l’existence d’une communication interauriculaire, d’une part, et une modification de la conformation intrathoracique aboutissant au déplacement du septum interauriculaire en regard de l’abouchement de la VCI, d’autre part. Les anomalies à l’origine du déplacement du septum interauriculaire peuvent être cardiaques (péricardite aiguë, péricardite chronique constrictive), pulmonaires (pneumonectomie, paralysie diaphragmatique droite, emphysème), abdominales (cirrhose) ou vasculaires (anévrisme de l’aorte, déroulement de l’aorte thoracique). Un seul cas lié à un PE a été décrit [25]. Le refoulement du cœur par la déformation thoracique aurait exposé le FOP en regard du flux veineux cave inférieur, au cours de manœuvres d’hyperventilation. Après pose d’une ombrelle, le patient n’avait plus de plainte fonctionnelle à l’effort et ses échanges gazeux à l’effort s’étaient normalisés. Nos résultats supportent l’idée que l’analyse des gaz du sang doit être systématique dans l’évaluation à l’exercice d’un PE, quel que soit l’âge, et ce d’autant plus que, chez ces patients, le FOP est un diagnostic souvent difficile.

En conclusion, l’existence d’un PE entraîne une limitation de l’aptitude aérobie qui n’est en rien prévisible par les valeurs fonctionnelles respiratoires de repos, ni par la sévérité de la déformation mesurée par l’index de Haller. Cette étude positionne l’EFX avec analyse des gaz du sang comme l’examen clé dans la prise en charge des patients porteurs de PE. Dans la mesure où les anomalies fonctionnelles détectées ne dépendent pas de la sévérité de la déformation, l’EFX doit être indiquée en cas de symptôme d’effort. L’EFX permet en effet de dépister et de comprendre les anomalies à l’effort, et pourrait guider la décision médicale : levée chirurgicale de la compression sternale en cas d’anomalie du pouls d’O2  ou de limitation à l’augmentation du VT , mise en place d’une ombrelle en cas d’anomalie des échanges gazeux liée à la réouverture d’un FOP si la correction chirurgicale du PE n’est pas envisagée pour demande esthétique.

Conflit d’intérêt

Les auteurs ont déclaré n’avoir aucun conflit d’intérêt.

Références

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