L’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPi) est une maladie grave mettant en jeu le pronostic vital. Sa prise en charge nécessite d’évaluer les facteurs qui conditionnent la survie.

La mortalité de l’HTAP reste importante malgré les progrès réalisés au cours des 10 dernières années, avec une survie à 3 ans restant inférieure à 60 %. L’identification de facteurs pronostiques au moment du diagnostic a fait l’objet de nombreux travaux avec des résultats parfois discordants selon la méthodologie utilisée. On peut toutefois retenir l’intérêt de la classe fonctionnelle, de la distance parcourue au test de marche de 6minutes et de l’index cardiaque mesuré au cours du cathétérisme cardiaque droit tandis que la pression artérielle pulmonaire moyenne n’est pas considérée comme un critère pertinent. Peu de données sont par contre disponibles sur les paramètres utiles à l’évaluation du pronostic dans le suivi, ou sur la valeur des marqueurs biologiques ou échocardiographiques.

Il est indispensable d’optimiser notre stratégie thérapeutique en se basant sur des objectifs précis et adaptés à la pratique. La définition de tels objectifs repose sur l’identification des paramètres pronostiques sous traitement.

Idiopathic pulmonary arterial hypertension (iPAH) is a severe disease of the small pulmonary arteries leading to right ventricular failure and death. Assessment of risk and prognostic factors is of major importance in the management of patients with iPAH.

Despite advances in management and novel medical therapies, iPAH remains a fatal disease with a 3-year survival fewer than 60 %. Prognostics factors at the time of initial evaluation have been widely evaluated with sometimes unmatched results. However, such parameters, as functional class, 6-min walking distance and cardiac output are of great interest in prognostic assessment ; mean pulmonary arterial pressure is not relevant. Less is known about the value of these factors at follow-up. Biomarkers and echocardiographic parameters seem promising but more accurate informations are needed.

Goal-orientated therapy is required to improve management of PAH patients in a day-today clinical practice. The choice of goals will depend on prognostic factors identified in the follow-up.