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Hernie congénitale du diaphragme : prise en charge anténatale - 08/07/11

Doi : 10.1016/j.rmr.2010.12.011 
A. Benachi a, , b , J. Saada a, b, J. Martinovic b, c, P. de Lagausie b, d, L. Storme b, e, J. Jani f
a Service de gynécologie-obstétrique, hôpital Antoine-Béclère, AP–HP, université Paris Sud, 157, rue de La-Porte-de-Trivaux, 92141 Clamart, France 
b Centre de référence maladie rare « Hernie de coupole diaphragmatique », France 
c Unité de fœtopathologie, hôpital Antoine-Béclère, AP–HP, université Paris Sud, 92141 Clamart, France 
d Service de chirurgie pédiatrique, hôpital de la Timone, 64, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France 
e Service de réanimation néonatale, hôpital Jeanne-de-Flandre, avenue Eugène-Avinée, 59037 Lille cedex, France 
f Service de gynécologie-obstétrique, centre hospitalier universitaire Brugmann, 1020 Bruxelles, Belgique 

Auteur correspondant.

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Résumé

L’évaluation prénatale du pronostic postnatal des enfants porteurs de hernie de coupole diaphragmatique (HCD) s’est améliorée au cours des cinq dernières années. Bien que les facteurs pronostiques utilisés ne fassent pas l’unanimité, il semble important que toutes les équipes utilisent les mêmes mesures afin de pouvoir comparer et améliorer nos pratiques. L’évaluation du pronostic se fera à l’aide du Lung over Head Ratio (LHR) entre 22 et 28 SA ou du LHR observé/attendu (LHR o/a) quels que soient le terme, la position du foie et la mesure du volume pulmonaire à l’IRM. Ces facteurs permettent de définir un groupe de fœtus porteurs de HCD de mauvais pronostic. Lorsque le LHR est inférieur à 1 ou le LHR o/a est inférieur à 25 % et le foie est dans le thorax, les chances de survie en période néonatale sont de moins de 20 %. Pour ce groupe, un traitement in utero peut être proposé. Un ballonnet est placé, entre 28 et 30 SA, par voie endoscopique dans la trachée fœtale. Il est retiré vers 34 SA. Les premiers résultats montrent que le taux de survie de ces enfants passe de moins de 20 % à environ 50 %. Cette technique ne semble pas entraîner une majoration de la morbidité, mais cela est en cours d’évaluation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The prenatal evaluation of the postnatal prognosis of fetuses displaying congenital diaphragmatic hernia (CDH) has improved over the past five years. Although the accuracy of these outcome predictions remains a matter of debate, it seems important that all teams in charge of those fetuses use the same prognostic factors in order to be able to improve and compare their practice. Prediction will be based on Lung over Head Ratio (LHR) between 22 and 28 weeks or the LHR observed/expected whatever the gestational age, (the measurement of which relies on very strict criteria), the position of the liver and lung volumes measured by MRI. These factors allow the identification of a group of fetuses likely to have a poor outcome. In the group with LHR less than 1 or LHR o/e less than 25% and where the liver is in the thorax, survival is less than 20%. In utero treatment could be offered to these fetuses. A balloon can be placed in the trachea, under the vocal cords, by foetoscopy between 28 and 30 weeks of pregnancy. The balloon is retrieved at 34 weeks. The preliminary results show that survival in this group increases from 20% to up to 50%. The morbidity does not seem to be increased but is currently under evaluation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hernie de coupole diaphragmatique, Diagnostic, Pronostic, Chirurgie in utero

Keywords : Congenital diaphragmatic hernia, Diagnostic, Prognosis, In utero surgery


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Vol 28 - N° 6

P. 800-808 - juin 2011 Retour au numéro
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