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Hernie de coupole diaphragmatique : devenir respiratoire et vasculaire pulmonaire - 11/03/12

Doi : 10.1016/j.rmr.2011.07.009 
T. Pennaforte a, , T. Rakza a, d, R. Sfeir a, E. Aubry a, d, M. Bonnevalle a, P. Fayoux a, d, A. Deschildre a, C. Thumerelle a, P. de Lagausie b, A. Benachi c, L. Storme a, d

le Centre de Référence « Hernie Diaphragmatique Congénitale »

a Pôle de médecine périnatale, site de Lille, hôpital Jeanne-de-Flandre, CHRU de Lille, 1, rue Eugène-Avinée, 59035 Lille cedex, France 
b Site de Marseille, CHU de Marseille, 13385 Marseille cedex 5, France 
c Hôpital Antoine-Béclère, site de l’AP–HP, 92141 Clamart cedex, France 
d EA 4489, IFR114, faculté de médecine, université de Lille – Nord-de-France, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) est une malformation sévère dont la physiopathologie est complexe. Malgré les progrès de la réanimation, la mortalité néonatale reste élevée, proche de 30–40 %, essentiellement due à l’hypoplasie pulmonaire et à l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Par ailleurs, la HCD s’accompagne d’une morbidité élevée qui touche environ la moitié des enfants survivants. Les principales séquelles observées sont respiratoires (HTAP persistante, dysplasie bronchopulmonaire, susceptibilité aux infections virales). D’autres complications classiquement liées à la HCD peuvent avoir un retentissement sur la fonction respiratoire : le reflux gastro-œsophagien (RGO) (pneumopathies d’inhalations chroniques), la prédisposition aux allergies (asthme, rhinites) et les déformations thoraciques (syndromes restrictifs). Enfin, les troubles de la croissance peuvent être dus notamment à l’insuffisance respiratoire par augmentation des besoins énergétiques. Les objectifs de la prise en charge en période néonatale sont de réduire la mortalité immédiate essentiellement liée à un échec de l’adaptation à la vie extra-utérine, mais aussi de mettre en place, dès la naissance, des mesures de prévention de la morbidité à long terme par l’organisation d’un suivi multidisciplinaire spécialisé du fait de l’intrication de ces différentes complications.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a life-threatening anomaly associated with a variable degree of pulmonary hypoplasia (PH) and persistent pulmonary hypertension (PPH). Despite remarkable advances in neonatal resuscitation and intensive care, and new postnatal treatment strategies, the rates of mortality and morbidity in the newborn with CDH remain high as the result of severe respiratory failure secondary to PH and PPH. Later, lung function assessments show obstructive and restrictive impairments due to altered lung structure and lung damage due to prolonged ventilatory support. The long-term consequences of pulmonary hypertension are unknown. Other problems include chronic pulmonary aspiration caused by gastro-oesophageal reflux and respiratory manifestations of allergy such as asthma or rhinitis. Finally, failure to thrive may be caused by increased caloric requirements due to pulmonary morbidity. Follow-up studies that systematically assess long-term sequelae are needed. Based on such studies, a more focused approach for routine multidisciplinary follow-up programs could be established. It is the goal of the French Collaborative Network to promote exchange of knowledge, future research and development of treatment protocols.

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Mots clés : Hernie de coupole diaphragmatique, Morbidité respiratoire, HTAPP, Suivi à long terme, Suivi multidisciplinaire

Keywords : Congenital diaphragmatic hernia, Pulmonary morbidity, PPHT, Long-term follow-up, Multidisciplinary management team


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Vol 29 - N° 2

P. 337-346 - février 2012 Retour au numéro
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